Myelofibros är en sjukdom i benmärgen som stör kroppens normala produktion av blodceller. Sjukdomen orsakar omfattande ärrbildning i benmärgen, vilket kan leda till svår anemi (blodbrist), svaghet, trötthet samt i de flesta fall en förstorad mjälte och lever. Förloppet varierar kraftigt mellan olika patienter – vissa blir successivt sämre med risk att utveckla leukemi, medan andra kan leva helt utan symtom i många år.
Behandlingen syftar till att lindra symtomen och anpassas alltid efter din individuella situation. Har du inga besvär krävs oftast ingen aktiv behandling, utan läkaren följer istället regelbundet upp ditt tillstånd.
Vid svår anemi kan återkommande blodtransfusioner höja antalet röda blodkroppar och lindra symtom som svaghet och trötthet. Vissa läkemedel kan också användas för att behandla svår anemi, och läkaren prövar oftast dessa först innan man går vidare till transfusioner.
Kombinationsbehandling med det manliga hormonet androgen och kortikosteroider som prednison kan stimulera produktionen av röda blodkroppar och förbättra svår anemi. Om du svarar bra på behandlingen efter en månad fortsätter du troligen med androgen, men trappar sedan långsamt ner steroiderna. Androgen kan dock skada levern, ge maskulina biverkningar som oönskad kroppsbehåring hos kvinnor och främja tillväxten av prostatacancer.
Kemoterapiläkemedlet hydrea (hydroxyurea) används för att minska en förstorad mjälte och sänka blodplättsantalet, motverka nattsvettningar och viktnedgång samt reducera benmärgsfibros, det vill säga utvecklingen av överskottsvävnad som stelnar. Strålbehandling kan minska mjältens storlek och lindra smärta i skelettet. Båda behandlingsformerna kan dock öka risken för att utveckla cancer.
Kombinationen av talidomid och kortikosteroider kan behandla en förstorad mjälte, förbättra anemin och blodvärdena samt ge lindring vid svaghet, trötthet, nattsvettningar och andningssvårigheter. Behandlingen kan även fungera som ett alternativ till blodtransfusioner, men används fortfarande på experimentell basis för detta ändamål.
Läkaren kan operativt ta bort en förstorad mjälte om den orsakar komplikationer eller inte svarat på icke-kirurgisk behandling. Möjliga risker inkluderar infektion, blödning, blodproppar som kan leda till stroke samt en ökad risk för akut leukemi.
En stamcellstransplantation kan potentiellt bota myelofibros, men ingreppet medför betydande och livshotande risker. Inför proceduren krävs höga doser kemoterapi och strålning för att förstöra de skadade cellerna, vilket i sig kan vara mycket farligt. Efter operationen finns dessutom alltid en risk att kroppen stöter bort den nya vävnaden, vilket kan leda till allvarliga komplikationer och till och med döden. De flesta patienter med sjukdomen är inte lämpliga kandidater för ingreppet på grund av hög ålder eller nedsatt hälsotillstånd.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online