När antikroppar binder till antigener på röda blodkroppar (RBC) orsakar de agglutination (klumpning) och kan utlösa hemolys (RBC-förstöring), vilket leder till hemolytisk anemi. Mekanismen, kliniska typer och behandlingsstrategier är avgörande för diagnostik och hantering.
Mekanism
- Antigen-antikroppsbindning: IgG eller IgM binder specifika RBC-ytaantigener (ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, etc.).
- Agglutination: IgM (pentamer) korslänkar RBC direkt; IgG kräver sekundära mekanismer (komplement, Fc-receptormedierat).
- Hemolysbanor:
- Intravaskulär: Komplement (C5b-9) membranattackkomplex lyser RBC i cirkulationen → hemoglobinemi, hemoglobinuri.
- Extravaskulär: IgG-opsoniserade RBC rensas av spleniska/levermakrofager → bilirubin ↑, LDH ↑, haptoglobin ↓.
Typer av immun hemolytisk anemi
Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)
- Varm AIHA (IgG): Mest vanlig; idiopatisk eller sekundär (SLE, CLL, läkemedel).
- Kall agglutinin sjukdom (IgM): Kallinducerad agglutination; komplementmedierad.
- Paroxysmal kall hemoglobinuri (Donath-Landsteiner): Bifasisk IgG.
Alloimmun
- Transfusionsreaktion (ABO-mismatch – intravaskulär; fördröjd – extravaskulär).
- Hemolytisk sjukdom hos foster/nyfödd (Rh, Kell, etc.).
Läkemedelsinducerad
- Penicillin/cefalosporiner (haptenmekanism).
- Metylldopa (autoantikroppsinduktion).
- Immunkontrollpunktshämmare (påkommande).
Infektionsassocierad
- Mycoplasma pneumoniae (kalla agglutininer).
- EBV, CMV, HIV, hepatit.
Kliniska drag
- Anemisymtom: trötthet, blekhet, andfåddhet, takykardi.
- Hemolystecken: gulsot, mörk urin, splenomegali.
- Akut intravaskulär hemolys: ryggsmärta, feber, hemoglobinuri.
Diagnostik
- DAT (Direct Antiglobulin Test / Coombs): Upptäcker IgG/C3 på RBC.
- Reticulocytos, ↑ LDH, ↑ indirekt bilirubin, ↓ haptoglobin.
- Perifer blodutsträckning: sfärocytter (varm AIHA), agglutinat (kall).
- Elutionsstudier, antikroppsidentifiering.
Behandling
- Avsätt utlösande läkemedel / behandla grundliggande infektion.
- Kortikosteroider (1:a linje för varm AIHA).
- Rituximab (anti-CD20).
- Splenektomi (refraktära fall).
- Transfusion (om symtomatisk; minst inkompatibla enheter).
- IVIG, komplementhämmare (sutimlimab för kall agglutinin sjukdom).
