Nephrotiskt syndrom är en klinisk konstellation som följer av glomerular barriärskada som orsakar massiv proteinuri.
Diagnostisk triad
- Proteinuri: >3,5 g/dygn (vuxna) eller >40 mg/m²/tim (barn); urin protein/kreatinin kvot >2.
- Hypoalbuminemi: Serumalbumin <3,0 g/dL (ofta <2,5).
- Ödem: Periorbital (morgon), beroende (fotlednar), anasarka, pleuraerguss, ascites.
Patofysiologi
Podocyteskada → förlust av glomerular laddning/storleksselektivitet → albuminuri → ↓ onkotiskt tryck → vätskeextravasation → ödem. Kompensatorisk hepatisk lipoproteinsyntes → hyperlipidemi. Antitrombin III-förlust → hyperkoagulabilitet. Immunglobulinförlust → infectionsrisk.
Vanliga orsaker
- Primära (Njurbegränsade): Minimal change disease (barn), FSGS, membranös nefropati (vuxna).
- Sekundära: Diabetes (vanligast hos vuxna), SLE, amyloidos, infektioner (HBV, HCV, malaria), läkemedel (NSAID, guld), maligniteter.
Hantering
- ACE-hämmare/ARB (minskar proteinuri, BT-kontroll)
- Diuretika (ödem)
- Statiner (hyperlipidemi)
- Immunsuppression (primära orsaker: steroidar, CNI, rituximab, etc.)
- Antikoagulation vid hög trombotisk risk
- Vaccinationer (pneumokocker, varicella om immunsupprimerad)
Tidig nefrologiremss förbättrar utfall.
