Demens: Definition, typer, orsaker, utredning och hantering

Demens är ett förvärvat syndrom med progressiv kognitiv nedgång som stör självständighet i dagliga aktiviteter. Det är inte en enda sjukdom utan en klinisk manifestation av olika underliggande neuropatologier.

Kern diagnostiska kriterier (DSM-5: Större neurokognitiv störning)

• Signifikant kognitiv nedgång från baslinje i ≥1 domän: komplex uppmärksamhet, exekutiv funktion, inlärning/minne, språk, perceptuell-motorisk, social kognition.
• Påverkar självständighet (IADL → ADL).
• Ej orsakad av delirium eller primär psykiatrisk störning.

Huvudetiologier

Typ	Andel	Nyckelpatologi	Typiska drag
Alzheimers sjukdom (AD)	60–80%	Amyloidplack, neurofibrillära snören (tau)	Amnestisk debut, gradvis progression, parietotemporal atrofi
Vaskulär demens (VaD)	10–20%	Cerebrovaskulär sjukdom (infarkter, små kärl)	Trappstegsvis nedgång, exekutivt övervägande, gång/urin tecken
Lewy body demens (LBD)	5–15%	α-synuclien (Lewy body) i cortex/hjärnstam	Varierande kognition, visuella hallucinationer, parkinsonism, RBD
Frontotemporal demens (FTD)	5–10%	TDP-43, tau, FUS; frontal/temporal atrofi	Beteende (bvFTD) eller språk (PPA) varianter; tidig ålder (45–65)
Blandad demens	Vanlig (>50% >80å)	AD + VaD, AD + LBD, etc.	Kombinerade drag

Andra orsaker

• Parkinsons sjukdom demens (PDD)
• Normaltryckshydrocephalus (NPH) – potentiellt reversibel
• Kronisk traumatisk encefalopati (CTE)
• Prionsjukdom (CJD) – snabbt progressiv
• HIV-associerad neurokognitiv störning (HAND)
• Metabolisk/toxisk: B12-brist, sköldkörtel, alkohol, tunga metaller
• Läkemedelseffekter (antikolinergika, benzodiazepiner, opioid)

Reversibla "Pseudodemens" överväganden

• Depression (kognitiv förminskning, apati)
• Läkemedelstoxicitet
• Endokrin (hypothyreos, hyperkalcemi)
• Infektion (neurosyfilis, HIV)
• Strukturell (NPH, subduralt hematom)

Utredning

• Anamnes (anhörig avgörande), kognitiv screening (MoCA, MMSE), funktionsbedömning.
• Labb: BHK, BAS, TSH, B12, folat, RPR, HIV.
• Neurobilddiagnostik: MRI (atrofimönster, vaskulär belastning, NPH) eller CT.
• RY-vätska (Aβ42, p-tau) eller amyloid PET vid atypisk/tidig debut.

Hantering

• Kolinerghämmare (donepezil, rivastigmin, galantamin) – AD, LBD, PDD, VaD.
• Memantin (NMDA-antagonist) – måttlig-svår AD.
• Icke-farmakologisk: kognitiv stimulering, motion, socialt engagemang, anhörigstöd.
• Behandla komorbiditet, optimera sinnesinmatning, vårdplanering.

Tidig diagnostik möjliggör planering, kliniska prövningar och symptomatisk behandling.