Att leva med ALS – så påverkar sjukdomen vardagen för drabbade

Amyotrofisk lateralskleros, i USA även känd som Lou Gehrigs sjukdom, är en progressiv neurologisk sjukdom som gradvis bryter ner de motoriska nervcellerna som styr musklerna. När signalerna från hjärnan inte längre når fram till musklerna förlorar personen kontrollen över kroppens rörelser – trots att musklerna själva i grunden kan vara friska.

Hur vanlig är ALS?

ALS drabbar cirka två av 100 000 personer. Med en världsbefolkning på över åtta miljarder innebär det att uppskattningsvis mellan 160 000 och 170 000 människor världen över lever med diagnosen. I Sverige insjuknar omkring 200–250 personer varje år.

Sjukdomsförloppet varierar kraftigt

Förloppet skiljer sig markant mellan individer. Vissa patienter avlider inom några månader eller några få år efter diagnos, men många lever betydligt längre – i vissa fall 20–30 år eller mer. Fysikern Stephen Hawking, som fick sin diagnos redan vid 21 års ålder, levde med ALS i över femtio år. Gitarristen Jason Becker diagnosticerades 1989 och lever än idag med sjukdomen. Båda är kraftfulla exempel på att ett långt och meningsfullt liv är möjligt trots ALS.

Vardagen för ALS-patienter

I takt med att muskelkontrollen försämras blir många patienter beroende av tekniska hjälpmedel för grundläggande kroppsfunktioner. Sondnäring kan ersätta normalt ätande när sväljförmågan går förlorad, respiratorer kan stödja andningen och datorbaserade kommunikationshjälpmedel gör det möjligt att uttrycka sig även när talet är borta.

Muskler som oftast skonas

Trots sjukdomens allvar finns det funktioner som ofta bevaras. De flesta patienter behåller kontrollen över ögonmusklerna och sfinktermusklerna. Dessa är vanligen de enda muskler som fortsätter fungera utan assistans – något som bland annat utnyttjas i moderna ögonstyrda kommunikationssystem.

Kognitiv funktion

Hos de flesta patienter fortsätter hjärnan att fungera normalt, vilket innebär att medvetande, minne och tankeförmåga förblir intakta även när kroppen sviker. En mindre andel patienter utvecklar dock frontotemporal demens i samband med ALS. Att både Stephen Hawking och Jason Becker utförde mycket av sitt bästa arbete efter att sjukdomen gjort dem funktionsnedsatta vittnar om att den intellektuella kapaciteten ofta bevaras fullt ut.

Sammanfattning

ALS är en allvarlig och obotlig sjukdom, men prognosen och vardagen ser olika ut för varje enskild person. Modern vård, avancerade hjälpmedel och ett starkt nätverk av anhöriga och vårdpersonal kan tillsammans möjliggöra ett liv med hög kvalitet under många år efter diagnosen.