Behandling av pulmonell stenos hos spädbarn

Pulmonell stenos är ett medfött hjärtfel som påverkar klaffen mellan höger kammare och lungartären (arteria pulmonalis). Pulmonalisklaffen består av tre så kallade "bladhöjder" som normalt låter blod strömma fritt från hjärtat ut i lungartären. Vid pulmonell stenos fungerar inte klaffen som den ska – den är trög att öppna, vilket leder till att blodflödet blockeras och hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa blod mot lungorna.

Symtom

Symtom uppträder oftast först vid en svårare grad av förträngning. Lättare former av tillståndet ger ofta inga märkbara besvär alls. Ett spädbarn med svår pulmonell stenos kan dock utveckla cyanos, det vill säga en blåaktig missfärgning av hud och läppar, redan inom de första levnadsdagarna. Orsaken är att för lite syresatt blod når kroppen. Andra tecken kan vara andningsbesvär, trötthet vid matning och nedsatt tillväxt.

Behandling

Endast barn med måttlig till svår pulmonell stenos behöver behandling. Mildare former följs vanligtvis bara med regelbundna kontroller hos barnkardiolog. Ett spädbarn med kritisk pulmonell stenos kräver däremot omedelbar insats, antingen genom ballongvidgning av klaffen eller genom kirurgi.

Ballongvidgning

Ballongvidgning är en minimalinvasiv metod som är förstahandsval i de flesta fall. En tunn kateter förs in i ett blodkärl i ljumsken och leds upp till hjärtat och den förträngda klaffen. I kateterns spets finns en liten ballong som blåses upp på platsen för förträngningen, varvid den trånga klafföppningen vidgas och blodflödet förbättras.

Valvulotomi

Vid mer komplexa klaffel, exempelvis när klaffbladen är kraftigt deformerade eller när ballongvidgning inte räcker till, krävs öppen hjärtkirurgi. En valvulotomi innebär att kirurgen under operationen delar upp eller tar bort delar av den defekta klaffen för att skapa ett fritt flöde.

Resultat och prognos

De flesta spädbarn med svår pulmonell stenos behandlas med ballongvidgning, en metod som har visat sig mycket framgångsrik i stor majoritet av fallen. Risken för återfall ligger dock runt 20 procent, vilket i sådana fall kräver en ny ballongvidgning. Öppen hjärtkirurgi har också visat utmärkta långtidsresultat. Med rätt behandling lever de allra flesta barn ett helt normalt liv, men regelbunden uppföljning hos barnkardiolog rekommenderas under uppväxten.