Rocky Mountain spotted fever (RMSF) är en livshotande rickettsiell infektion orsakad av Rickettsia rickettsii, smittad genom bitt av infekterade fästingar — primärt Dermacentor-arter. Sjukdomen utlöser en systemisk vaskulit som angriper små blodkärl i hela kroppen, vilket leder till omfattande endotelskada och multi-organ dysfunction om inte behandlas snabbt.
Patofysiologi
Organismen invaderar vaskulära endotelceller, där den replikeras intracellulärt. Denna replikation orsakar direkt endotelskada, vilket tänder en kaskad av vaskulit. Den resulterande ökade vaskulära permeabiliteten leder till ödem, hypotension och organhypoperfusion. En prokagulant tillstånd utvecklas, vilket främjar microtromber och disseminerad intravaskulär koagulation (DIC). Huden, hjärnan, hjärtat, njurarna och lungarna visar särskild benägenhet för engagemang.
Kliniska drag
Den klassiska triaden (Endast ~50 % initialt)
- Feber: Hög och bestående, ofta överstiger 102°F (39°C)
- Huvudvärk: Svår, typiskt frontalt eller retroorbitalt
- Utslag: Visas dag 2–5; börjar på handledar och fötter innan det sprider sig centrifugalt till handflator, fotsulor och stam
Utslagsutveckling
- Framskrider från makulös till makulopapulär till petechial (patognomonisk)
- Engagemang av handflator och fotsulor är starkt suggestivt — få andra utslag sparar dessa områden
- Saknas i 10–15 % av fallen ("fläcklös" RMSF), vilket medför sämre prognos
Systemiska manifestationer
- Neurologiska: Förvirring, lethargi, krampanfall, meningoencefalit, kranialnervpares, koma
- Kardiovaskulära: Myokardit, conduktionsblock, perikardit, kardiogent chock
- Renala: Akut njurskada (pre-renal, akut tubulär nekros, interstitiell nefrit)
- Pulmonala: Icke-kardiogent lungödem, ARDS
- GI: Illamående, kräkningar, bukbesvär, hepatit
- Hematologiska: Trombocytopeni, DIC, hemolys
Diagnostik
- Klinisk misstanke är avgörande — behandling måste inledas före laboratoriebekräftelse
- Anamnes: Fästingexponering (ofta inte uppgiven), endemiskt område, säsong (april–september)
- Lab: Trombocytopeni, hyponatremi, förhöjda leverenzyme, CSF-pleocytos
- Serologi: Indirekt immunofluorescens (IFA) är guldstandard men kräver fyrdubbel ökning mellan akuta och konvalescenta titrar — inte användbart akut
- PCR och hudbiopsi: Tillgängliga på referenslab; ger snabbare resultat
Behandling — FÖRSKJUT INTE
- Doxycyklin 100 mg IV/PO var 12:e timme — läkemedel av valet för ALLA åldrar, inklusive barn och gravida patienter
- Varaktighet: Minst 5–7 dagar; fortsätt tills feberfri ≥3 dagar med klinisk förbättring
- Kloramfenikol: Alternativ endast om doxycyklin är kontraindikerat (sällan); mindre effektivt
- Fluorkvinoloner: REKOMMENDERAS EJ — sämre utfall
Prognos
- Tidig behandling (≤5 dagar): <1 % mortalitet
- Försenad behandling: 20–30 % mortalitet
- Neurologiska sekler hos överlevande: Hörselnedsättning, paralys, kognitiva defekter
Förebyggande
- Fästingundvikande: DEET, permethrin-behandlade kläder, noggranna fästingkontroller
- Snabb borttagning: Finspetsiga pincett med jämn dragning
- Profylax efter fästingbitt: Rekommenderas inte rutinmässigt
Kritisk perla: RMSF är en klinisk diagnostik. Att vänta på utslag eller serologi dödar. Om en kompatibel sjukdom inträffar i ett endemiskt område eller med fästingexponering: STARTA DOXYCYKLIN OMEDELBART. Risken för obehandlad RMSF långt överstiger doxycyklinrisker hos barn och gravida.
