Översikt
GBS = akut immunmedierad polyradikuloneuropati. Postinfektiös molekylär mimikri → anti-gangliosid-antikroppar attackerar perifera nervers myelin (AIDP) eller axonerna (AMAN/AMSAN).
Utlösare
- Campylobacter jejuni (mest vanlig, ~30%).
- Influensa, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma.
- Vaccinationer (sällsynt; 1–2 överskottsfall/miljon doser).
- Kirurgi, trauma.
Kliniska drag
- Stigande svaghet: Ben → armar → ansikte/respiratorisk (timmar–dagar).
- Areflexi/hyporeflexi (tidigt tecken).
- Sensorisk: Strump-handsk-parestesi, smärta (rygg, lår).
- Autonom: BT-labilitet, arytmi, ileus, urinretention.
- Kranialnerv: Fasialis diplegi (Miller Fisher-variant: oftalmoplegi, ataxi, areflexi).
Diagnostik
- Klinisk: Progressiv svaghet + areflexi.
- Ryggmärgsvätska: Albuminocytologisk dissociation (högt protein, normala celler) – dyker upp vecka 1–2.
- NCS/EMG: Demyeliniserande (långsam CV, ledningsblock, förlängt F-våg) vs. axonala.
- Anti-gangliosidantikorppar: GM1, GD1a, GQ1b (stödjande).
Behandling (Starta SOM RAST – Inom 2 Veckor)
- IVIG: 2 g/kg över 5 dagar (förstahandsval, enklare).
- Plasmautbyte (PLEX): 5 utbyten över 10–14 dagar (likvärdig effekt; föredras om allvarlig/ventilerad).
- EJ Kortikosteroider ensamma (ineffektiva).
- Stödjande: IVA-övervakning (20–30% behöver ventilator), trombosprofylax, smärtlindring, nutrition, rehab.
Återhämtning & Prognos
- Nadir vid 2–4 veckor; återhämtning månader–år.
- ~80% går självständigt vid 6 månader; ~60% full motorisk återhämtning vid 1 år.
- Residuala: trötthet, smärta, svaghet (10–20%), mortalitet 3–7% (ålder, allvarlighet, autonom instabilitet).
- Rehabilitering: 2–5% (då överväg CIDP).
Tidig igenkänning och immunterapi är kritiska för bästa utfall.
