Hypogammaglobulinemi är ett medicinskt tillstånd som kännetecknas av onormalt låga nivåer av gamma-globuliner, alltså antikroppar, i blodet. Antikroppar spelar en avgörande roll i immunförsvaret genom att identifiera och bekämpa bakterier, virus och andra patogener. Nivåerna är låga blir kroppen mer sårbar för återkommande och ibland allvarliga infektioner.
Tillståndet kan delas in i två huvudkategorier: primär (ärftlig eller medfödd) och sekundär (förvärvad) hypogammaglobulinemi.
Primär hypogammaglobulinemi, även kallad primär immunbrist, omfattar en grupp genetiska sjukdomar som leder till en störd antikroppsproduktion i B-cellerna. Kända exempel är X-kopplad agammaglobulinemi och vanlig variabel immunbrist (CVID). Dessa tillstånd visar sig oftast redan i barndomen, men CVID kan i vissa fall inte upptäckas förrän i vuxen ålder. Typiskt för sjukdomarna är återkommande infektioner i luftvägar, öron, bihålor och hud, orsakade av olika patogener.
Sekundär hypogammaglobulinemi utvecklas senare i livet och beror på yttre faktorer eller andra sjukdomar. Vanliga orsaker inkluderar blodcancersjukdomar som lymfom och multipelt myelom, läkemedelsbehandling med exempelvis kortikosteroider eller kemoterapi, samt njur- eller tarmsjukdomar där proteiner förloras från kroppen.
Tillståndet diagnostiseras vanligen genom ett blodprov som mäter nivåerna av immunglobuliner (IgG, IgA och IgM). Behandlingen anpassas efter orsaken och svårighetsgraden. Vid primär hypogammaglobulinemi ges ofta livslång immunglobulinsubstitution via infusion, medan sekundära former kan förbättras när den underliggande orsaken behandlas. Antibiotika används dessutom för att förebygga och behandla infektioner.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online