ADPKD & graviditet: Fertilitet, risker & flertydig planering

Autosomal dominant polycystisk njursjukdom (ADPKD) i graviditet

Majoriteten av kvinnor med ADPKD bli gravida och föder framgångsrikt. Risker korrelerar med baslinjenjurfunktion (eGFR), hypertonisvårighetsgrad och leverscystbörda.

Prekonceptionell rådgivning checklist

Nefrologi + Maternal-Fetal Medicine (MFM) gemensamt besök.
Baslinje: eGFR, urin PCR/ACR, BT-kontroll (<130/80), leverbildgivning (MRI/US), genetisk rådgivning.
Läkemedelsgenomgång: Avsätt teratogena – ACE-hämmare/ARB, tolvaptan, mycofenolat, sirolimus. Byt till graviditetssäkra antihypertensiva (labetalol, nifedipin, metyldopa).
Folinsyra 1 mg dagligen ≥3 månader före konception.
Prevention tills optimerad (eGFR >45, BT kontrollerad).

Graviditetsspecifika risker

Risk	Mekanism	Övervakning / Motsvarighet
Preeklampi	Endoteldysfunktion + njurskada	Lågdos acetylsalicylsyra 81 mg från 12 v; seriella PlGF, BT, urinprotein
Hypertensiva störningar	Renin-angiotensin-aktivering, volymexpansion	Hemma-BT-mätning; mål <135/85
CKD-progression	Hyperfiltration + cysttillväxt	eGFR kv4–6v; undvik nefrotoxiner; rådge om långsiktig trajectorie
Förtidsförlossning / SGA	Placenta insufficiens	Seriella tillväxt-US kv4v från 24 v
Leverscystkomplikationer	Mekanisk kompression, blödning	Baslinje lever-MRI; symptomdriven bildgivning
Urinvägsinfektioner	Stagnation från cystisk distortion	Snabb odling/behandling; profylaktiska abx vid återkommande

Tolvaptan & graviditet

Kontraindicerat (djurförekommande teratogenicitet). Avsätt ≥3 månader före konception. Återuppta postpartum om inte ammar.

Förlossningsplanering

Vaginal förlossning föredras om inte obstetrisk indikation.
Nefrologi på växel för peripartum AKI, vätskehantering.
Regionalbedövning säker; undvik NSAID postpartum vid CKD.

Postpartum & amning

Övervaka njurfunktion vid 6 v, 3 m, 6 m, 12 m.
Amning kompatibel med flesta antihypertensiva (undvik ACE-hämmare/ARB tills avamning).
Återuppta tolvaptan om indikerat & inte ammar.

Nyckelbudskap

Med prekonceptionell optimering, flertydig vård och noggrann övervakning kan kvinnor med ADPKD ha sunda graviditeter samtidigt som långsiktig njurfunktion bevaras.

Infertilitet