Isolerad lupusnephrit (ILN) är en sällsynt presentation där biopsi-påvisad lupusnephrit (LN) inträffar utan att uppfylla systemisk lupus erythematosus (SLE) klassificeringskriterier (inga malarrash, artrit, serosit, cytopenier, etc.).
Diagnostiska kriterier (Föreslagna)
- Njurbiopsi: ISN/RPS Klass II–V lupusnephrit.
- Positiv ANA (≥1:80) och/eller anti-dsDNA, anti-Sm.
- Frånvaro av extra-renala SLE-kriterier (kliniska + immunologiska) vid presentation och i ≥12 månaders uppföljning.
Patofysiologi
- Samma autoantikropp-medierade immunkomplexdeponering (glomerulärt subendotelialt, mesangialt, subepitelialt).
- Varför njurbegränsad? Okänt – möjligen vävnads-specifik antigeneexponering, lokal komplementreglering, eller epitop-spridning inte ännu inträffat.
Klinisk förlopps
- Kan progressera till ESRD om obehandlad.
- ~20–30% utvecklar systemiska SLE-drag över 5–10 år ("incomplete lupus erythematosus").
Behandling (Speglar SLE-LN)
- Induktion: Mykofenolat mofetil (MMF) 2–3 g/dag ELLER cytofosfamid (Euro-Lupus lågdos eller NIH högdos) + glukokortikoider.
- Underhåll: MMF eller azatioprin + lågdos prednison; hydroxiklorokin (alla SLE-spektrum).
- Refraktär: Rituximab, belimumab, voclosporin, kalcineurinhämmare.
Övervakning
- Urin protein/kreatinin kvot, serumkreatinin, komplement (C3/C4), anti-dsDNA kv3–6 månader.
- Övervakning för extra-renal SLE-debut.
