Raynauds fenomen (RP) orsakar reversibel digital ischemi utlöst av kyla eller stress. Det finns i två former:
- Primär (Raynauds sjukdom): Idiopatisk, godartad, ingen underliggande sjukdom; debut <30 år; symmetrisk; ingen vävnadsskada; normal nagelbågs-capillaroskopi; negativa autoantikroppar.
- Sekundär (Raynauds fenomen): Associerat med systemisk sklerodermi (sklerodermi), SLE, mixed connective tissue disease, vaskulit, atheroskleros, karpaltunnelsyndrom, vibrationsskada, eller läkemedel (beta-blockers, ergot, kemoterapi).
Livslängd & prognos
- Primär RP: Normal livslängd; ingen ökad mortalitet. Livskvalitetseffekt varierar.
- Sekundär RP: Prognos drivs av underliggande sjukdom. Systemisk sklerodermi har standardiserad mortalitetsratio 3–4×; digitala ulcus, lungartärtryck, interstitiell lungsjukdom och sklerodermarenalkris är stora bestämningsfaktorer.
Komplikationer (Primärt sekundär RP)
- Digitala ulcus/pitting snår: 30–50 % av sklerodermipatienter; riskfaktorer: svår RP, anti-Scl70, lungartärtryck.
- Kritisk ischemi/gangrän: Sällsynt; kan kräva digital amputation.
- Kalkinos: Subkutana kalciumdepositioner; smärtsamma, ulcera.
- Infektion: Ulcus superinfektion → cellulit, osteomyelit.
Behandling för att förebygga komplikationer
Icke-farmakologiskt (Alla patienter)
- Kroppskärna + extremiteter värme: lagerkläder, uppvärmda handskar/strumpor, handvärmare.
- Rökstopp (nikotin orsakar vaskokonstriktion).
- Stressreduktion (biofeedback, KBT).
- Undvik vaskokonstriktorer: koffein, sympatomimetika, beta-blockers (om möjligt), ergotderivat.
Farmakologiskt (Sekundär RP eller svår primär)
- Kalciumkanalhämmare (CCB): Nifedipin ER 30–60 mg/dag förstahandsval; amlodipin alternativ.
- Fosfodiesteras-5-hämmare: Sildenafil 20 mg 3 ggr/dag – effektivt för digitala ulcus.
- Topiska nitrater: Nitroglycerin 2 % salva till fingrar.
- IV iloprost: För allvarliga ischemiska ulcus/gangrän (inlagd).
- Endotelinreceptorantagonister: Bosentan förebygger nya digitala ulcus vid sklerodermi.
- Botulinumtoxin-injektion: Nyttjande för refraktära fall.
Övervakning
- Årlig nagelbågs-capillaroskopi (tidig sklerodermi-detektion).
- Autoantikroppspanel (ANA, anti-centromer, anti-Scl70, anti-RNA pol III) om nya sekundära drag uppstår.
- Lungfunktionsprov + ekokardiografi (screening för PAH/ILD vid sklerodermi).
Primär Raynauds är en besvär, inte ett hot mot livslängden. Sekundär Raynauds motiverar aggressiv hantering av den underliggande bindvävssjukdomen för att förebygga digital förlust och systemiska komplikationer.
