Om njurkanalsacidos hos barn

Renal tubulär acidos , eller RTA , är en rad sjukdomar där barn är närvarande med en syra - bas balansen abnormitet i deras blod . Den syra-bas balans hänför sig till förmågan hos njurarna för att justera pH-värdet i blodet för att upprätthålla den så neutral som möjligt . Renal tubulär acidos tippar balansen mot sura blod . Detta i sin tur kan orsaka elektrolytrubbningar . RTA kan vara dödligt för barn om det går okänt , så snabb upptäckt och diagnos är viktigt för att inleda lämplig behandling . De flesta fall av RTA upptäcks i barndomen, då den är en medfödd störning. Betydelse

Njuren är främst ansvarig för att upprätthålla syra - bas balansen i blodet . Det gör detta genom att justera hur mycket bikarbonat ( bas ) eller väte ( syra ) den behåller eller excretes från kroppen . Högt pH är basiskt eller alkalotic . Lågt pH är surt. Dessa processer äger rum på olika nivåer inuti tubuli i njuren . I renal tubulär acidos , är dessa mekanismer påverkas , kasta bort den känsliga syra - basbalansen . Det finns flera typer av renal tubulär acidos , beroende på vilken del av njuren påverkas .

Typer

proximal RTA , det finns en defekt i egenskap av proximala tubuli i njurarna att absorbera bikarbonat . Bikarbonat slösas bort i urinen , vilket kan göra att höja dess pH . Så småningom denna process är omvänd och du har både sura blod och urin .

Distala RTA , kan njurarna inte utsöndra hydrogen blod acidos . Eftersom vätgas inte utsöndras , kan urinen inte blir sura .

Hyperkalemisk RTA resultat av en defekt i funktion av hormonet aldosteron . Aldosteron stimulerar utsöndringen av väte, eller syra. När denna är nedsatt, syra bygga upp i blodet. Aldosteron hjälper också till att utsöndra kalium i urinen . När aldosteron inte fungerar , bygger kalium i blodet , vilket resulterar i hög kalium eller hyperkalemi . Detta kan orsaka betydande hjärt rytm avvikelser .

Effekter

Till skillnad från vuxna med sjukdomen , som oftast förekommer med njursten , barn med RTA närvarande med dålig viktökning eller underlåtenhet att frodas . Eftersom sjukdomen påverkar också produktionen och utsöndringen av kalcium , kan barnen presentera med avlagringar av kalcium i njurarna , dålig benbildning eller rakitis , och muskelsvaghet .

Andra symtom är kräkningar , slöhet , uttorkning och ökad törst med beteendeförändringar, såsom att dricka mer vätska än normalt och upprepade episoder av urinering .
diagnos

diagnosen måste beaktas i alla patienter som har de typiska symptomen . Ett blodprov som mäter serumelektrolyter och syra - basbalansen kan hjälpa precisera vilken typ av RTA . Även urin pH jämfört med blodet pH hjälper fastställa diagnosen .
Förebyggande /Solution

flesta fall av både barn och vuxna RTA kan behandlas med livet långa tillskott med alkalotic eller basiska föreningar , som hjälper till att stabilisera pH-värdet i blodet. Natrium och kalium tillskott även kan krävas . Vuxna diagnosen RTA tenderar att producera kalkavlagringar i njurarna , vilket orsakar stenar och predisponerar dem till kronisk njurinsufficiens . Barn , däremot , kan undvika njursvikt vid behandling inleds innan de fyllt 2 . Addera