Njurkanalsacidos (RTA) är en grupp sjukdomar där en obalans uppstår i blodets syra-bas-balans hos barn. Njurens uppgift är att reglera blodets pH och hålla det så neutralt som möjligt. Vid njurkanalsacidos förskjuts denna balans mot ett mer surt blod, vilket i sin tur kan ge upphov till elektrolytrubbningar i kroppen.
Eftersom RTA ofta är en medfödd sjukdom upptäcks de flesta fall under barndomen. Tillståndet kan vara livshotande om det förblir oupptäckt, vilket gör tidig igenkänning och diagnos avgörande för att rätt behandling ska kunna sättas in i tid.
Njurarna har huvudansvaret för att upprätthålla blodets syra-bas-balans. Det sker genom att njurarna reglerar hur mycket bikarbonat (bas) och vätejoner (syra) som ska stannar kvar i kroppen eller utsöndras. Ett högt pH innebär att blodet är basiskt (alkalotiskt), medan ett lågt pH innebär att det är surt.
Dessa processer sker på olika nivåer inne i njurens tubuli. Vid njurkanalsacidos påverkas dessa mekanismer, vilket stör den känsliga syra-bas-balansen. Det finns flera typer av RTA beroende på vilken del av njuren som är drabbad.
Vid proximal RTA finns ett defekt i proximala tubulus förmåga att återabsorbera bikarbonat. Bikarbonat går förlorat via urinen, vilket höjer urinens pH. Så småningom vänds processen, vilket resulterar i både surt blod och sur urin.
Vid distal RTA kan njurarna inte utsöndra vätejoner, vilket leder till acidos i blodet. Eftersom väte inte utsöndras kan urinen inte bli sur.
Hyperkalemisk RTA beror på en defekt i hormonets aldosteron funktion. Aldosteron stimulerar normalt utsöndringen av vätejoner (syra). När denna funktion är nedsatt ansamlas syra i blodet. Aldosteron hjälper också kroppen att göra sig av med kalium via urinen. När aldosteron inte fungerar som det ska ansamlas kalium i blodet, vilket leder till hyperkalemi (förhöjda kaliumvärden). Detta kan orsaka allvarliga hjärtrytmrubbningar.
I motsats till vuxna, som ofta utvecklar njursten, uppvisar barn med RTA vanligtvis dålig viktökning eller misslyckad tillväxt. Eftersom sjukdomen även påverkar produktionen och utsöndringen av kalcium kan kalciumavlagringar i njurarna, dålig benbildning eller engelska sjukan samt muskelsvaghet uppstå.
Andra vanliga symtom är kräkningar, slöhet, uttorkning samt ökad törst. Betendeförändringar som att dricka mer vätska än vanligt och täta urineringsperioder kan också förekomma.
Diagnosen bör alltid övervägas hos patienter med typiska symtom. Ett blodprov som mäter serumelektrolyter och syra-bas-status kan hjälpa till att avgöra vilken typ av RTA det rör sig om. Även urinens pH jämfört med blodets pH hjälper till att fastställa diagnosen.
De flesta fall av RTA, både hos barn och vuxna, kan behandlas med livslång tillskott av alkaliska (basiska) ämnen, vilket hjälper till att stabilisera blodets pH. Tillskott av natrium och kalium kan också behövas.
Vuxna som diagnostiserats med RTA tenderar att utveckla kalciumavlagringar i njurarna, vilket kan leda till njursten och öka risken för kronisk njursvikt. Barn kan däremot undvika njursvikt om behandlingen sätts in innan två års ålder.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online