Zollinger-Ellisons syndrom kännetecknas av peptiska sår som orsakas av en kraftig överproduktion av magsyra, i sin tur utlöst av gastrinproducerande tumörer (gastrinom). Dessa tumörer sitter oftast i tolvfingertarmen, men kan även uppstå i bukspottkörteln som så kallade icke-beta-celltumörer i de Langerhanska öarna. Bland patienter med multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) uppfyller upp till 61 procent kriterierna för Zollinger-Ellisons syndrom.
Här följer de viktigaste stegen för att ställa diagnosen.
Det vanligaste första symtomet är intensiva buksmärtor beroende på peptiska sår. Såren återfinns i den övre mag-tarmkanalen hos 90 till 95 procent av alla patienter med syndromet.
Det näst vanligaste symtomet är diarré, som drabbar upp till 65 procent av patienterna. Orsaken är slemskador i tarmen till följd av överskottet av magsyra, vilket också kan leda till steatorré – fettrig, luktande avföring.
Undersök patienten för ömhet i buken samt andra tecken på perforerad duodenum. Blödande sår kan ge en blek hudfärg och snabb hjärtfrekvens till följd av anemi, vilket bör uppmärksammas vid den fysiska undersökningen.
När misstanke om Zollinger-Ellisons syndrom föreligger ska riktade laboratorieanalyser göras. En gastrinnivå över 100 pg/mL är starkt misstänkt, medan en nivå över 1 000 pg/mL i kombination med ett magsyravärde (pH) under 2 bekräftar diagnosen.
Ligger gastrinvärdet mellan 100 och 200 pg/mL samtidigt som pH är lägre än 2, utförs ett sekretinstimuleringstest. Sekretin ges intravenöst i dosen 2 IE/kg, varefter blodprov tas efter 2,5, 5, 10, 15 och 30 minuter. Stiger gastrinnivån över 200 pg/mL under testet kan diagnosen Zollinger-Ellisons syndrom ställas.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online