Wegeners sjukdom, även kallad Wegeners granulomatos, är en sällsynt sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen. Idag används ofta namnet granulomatos med polyangiit (GPA). Om sjukdomen inte behandlas kan inflammationen blockera eller begränsa blodflödet genom hela kroppen, vilket potentiellt kan påverka alla organ och vävnader. Det finns inget enskilt avgörande test, men en tidig diagnos är kritisk eftersom Wegeners granulomatos kan utvecklas till livshotande njursvikt.
Wegeners granulomatos (WG) kan drabba vilken del av kroppen som helst, men den förekommer oftast i övre och nedre luftvägarna samt i njurarna. Därefter följer engagemang i lungor, ögon, öron och svalg. De små blodkärlen i det drabbade området blir inflammerade, och kluster av celler som kallas granulom bildas. Obehandlad kan sjukdomen vara dödlig, men med tidig diagnos och behandling är prognosen god.
Personer med Wegeners granulomatos kan vara helt symtomfria, ha lindriga besvär eller uppleva en plötslig debut av akuta symtom. De första tecknen hos de flesta patienter förbises ofta eftersom de liknar en vanlig förkylning i de övre luftvägarna. Sjukdomen börjar typiskt med rinnande näsa, där nässekretet med tiden kan bli missfärgat eller blodigt, ofta tillsammans med smärta i näsan.
Med tiden kan öron, lungor och ögon drabbas, vilket kan leda till mellanöreinflammation, ihållande hosta eller ögoninflammation. Andra vanliga symtom är feber, låg energinivå, trötthet, ledvärk och nedsatt aptit.
Njurarna är involverade hos mer än 75 procent av de patienter som diagnostiseras med WG. Tyvärr ger njurengagemang ofta inga tydliga symtom i ett tidigt skede, vilket gör det extra viktigt med noggrann kontroll och snabb behandlingsstart för att undvika permanenta skador.
Att ställa diagnosen kan vara svårt eftersom symtomen och sjukdomens svårighetsgrad varierar kraftigt från person till person. Läkaren tar en sjukdomshistoria, utför en klinisk undersökning och beställer laboratorieprover. Det finns inget test som entydigt bekräftar WG, men det är viktigt att utesluta andra sjukdomar och söka efter markörer som tyder på sjukdomen.
Ett centralt diagnostiskt prov mäter mängden ANCA i blodet. ANCA (antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar) är antikroppar som angriper kroppens egna celler. Höga ANCA-nivåer är inte ett definitivt bevis, men de tyder på möjlig WG och kan även användas för att följa sjukdomens aktivitet över tid.
Läkemedelsbehandling är nödvändig vid WG och kan omfatta kortisonpreparat, immunsupprimerande läkemedel och cytotoxiner som förstör eller hämmar bildningen av celler. Det mest använda kortisonpreparatet är prednison. Bland de cytotoxiska läkemedlen finns cyklofosfamid (Cytoxan) och metotrexat. Antibiotika kan dessutom förskrivas för att behandla samtidiga infektioner.
The National Institutes of Health beviljade ett anslag för att etablera Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC). Konsortiet består av sex akademiska medicinska center under ledning av Boston University och ägnar sig åt fortsatt forskning för att förbättra vården av patienter med WG och andra former av vaskulit, det vill säga kärlinflammation. För den som behöver hitta specialistläkare, få hjälp med sin sjukdom eller ansluta sig till en stödgrupp kan VCRC vara ett värdefullt första steg.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online