Kalkifylaxis (kalkifierande uremisk arteriologiopati) är ett sällsynt, livshotande syndrom med medial kalkifiering av små kärl, trombos och hudnekros. Det drabbar främst patienter med terminal njursvikt (ESKD) på dialys, men förekommer också vid tidigastadium njursvikt, efter transplantation och i icke-uremiska tillstånd (malignitet, autoimmuna sjukdomar, primär hyperparatyreoidism, warfarinanvändning).
Kliniska drag
- Hudförändringar: Livedo reticularis → smärtsamma violaceplaquer → stjärnformiga ulcera med svarta eskarer. Typiskt på lår, buk, sätet; kan förekomma var som helst.
- Systemiska: Sepsis från superinfektion (huvuddödsorsak), multiorgansvikt.
Viktiga laboratorieffynd
- Förhöjt calcium × fosfat-produkt (>55 mg²/dL²).
- Hyperfosfatemi, hyperkalcemi (eller normal Ca²⁺), förhöjt PTH (sekundär/tertier hyperparatyreoidism).
- Låg 25(OH) D-vitamin, förhöjt FGF-23.
Diagnostik
- Klinisk bild + hudbiopsi: Medial artärisk kalkifiering, intimal hyperplasi, trombos, ingen vaskulit (leukocytoklastisk).
- Bilddiagnostik (benskanning, CT) kan visa vaskulär kalkifiering.
- Uteslut differentialdiagnoser: vaskulit, aterembolier, nekrotiserande fascit, warfarininducerad hudnekros.
Behandling (Multidisciplinär: Nefrologi, Dermatologi, Sårvård, Kirurgi)
- Sårvård: Skarp debridement (om stabil), antimikrobiella förband, negativtrycksterapi (VAC).
- Infektionskontroll: Bredspektra antibiotika vid sepsis; riktad efter sårkultur.
- Korrigering av mineralmetabolism: Icke-kalciumfosfatbindare (sevelamer, lantanum, sukroferrik oxyhydroxid), cinacalcet (kalkimimetikum), lågt kalcium i dialysat (2,0–2,5 mEq/L), paratyroidektomi vid svår HPT.
- Natriumtiosulfat: IV (25 g 3 ggr/vecka post-dialys) eller topiskt — kelaterar kalcium, antioxidativt; bevislagen utvecklas (fallserier, små RCT:er).
- Vitamin K2 (Menakinon-7): Aktiverar matrix Gla-protein (endogen kalkifieringshämmare); lovande adjuvans.
- Övrigt: Hyperbar syrgas, bisfosfonater, antikoagulation (LMWH) — fallrapporter/serier.
Prognos
1-årsmortalitet 45–80 %, främst från sepsis. Tidig upptäckt, aggressiv kontroll av mineralmetabolism, noggrann sårvård och multidisciplinärt samarbete förbättrar utfall.
