Recidiverande polikondrit (RP) är en sällsynt autoimmun sjukdom som angriper broskstrukturer. I allvarliga eller avancerade fall sträcker sig inflammationen bortom öron och näsa till kritiska organsystem, vilket orsakar livshotande komplikationer.
Stora systemiska manifestationer
Luftvägspåverkan (50–80%, vanligaste dödsorsaken)
- Trakeobronkomalaci: Broskförlust → luftvägskollaps vid expiration → stridor, vispande andning, dyspné, återkommande pneumoni.
- Subglottisk stenos: Fast obstruktion; kan kräva stentning eller tracheostomi.
Kardiovaskulär (10–30%)
- Aortit / aortarotdilatation: Aortainsufficiens, aneurysm, dissektion.
- Mitral-/aortaklaffinsufficiens.
- Koronararterit → infarkt.
- Perikardit, myocardit, conduktionsstörningar.
Okulär (10–60%)
- Sklerit, episclerit, uveit, keratit, retinal vaskulit → synförlust.
Renala (5–30%)
- Glomerulonefrit (membranös, sichelformad), tubulointerstitiell nefrit, vaskulit → CKD, ESRD.
Neurologisk (5–10%)
- Kranialisneuropatier (CN V, VII, VIII vanligast), sensorineural hörselnedsättning, aseptisk meningit, stroke, transvers myelit.
Muskuloskeletala
- Icke-erosiv inflammatorisk artrit (stora leder), kostokondrit (bröstkorgssmärta).
Diagnostik och uppföljning
- Kliniska kriterier (McAdam/Damiani): ≥3 av 6 drag (aurikulär, nasal, respiratorisk, okulär, auditiv/vestibulär, artrit) eller 1+ med histologisk bekräftelse eller respons på steroider.
- Uppföljning: Lungfunktionsprov (flödes-volymkurvor för tracheal stenos), ekokardiografi, audiometri, njurfunktion, inflammationsmarkörer.
Behandling
- Kortikosteroider (huvudbehandling), DMARDs (metotrexat, azatioprin), biologiska läkemedel (anti-TNF, anti-IL-1, anti-IL-6, rituximab) vid refraktär/organhotande sjukdom.
- Luftvägsstentning, tracheostomi, klaffkirurgi vid behov.
Tidig igenkänning av systemisk påverkan förbättrar överlevnad. Multidisciplinär vård (reumatologi, lungmedicin, kardiologi, ÖNH, nefrologi) är avgörande.
