ALS står för amyotrofisk lateralskleros och kallas på engelska ibland för Lou Gehrigs sjukdom. Det är en snabbt framskridande och dödlig neurologisk sjukdom som angriper kroppens nervceller – de celler som styr våra viljemässiga muskler. Personer i tidiga stadier av ALS upplever ofta ledvärk till följd av stelhet som uppstår när musklerna inte används. Många drabbade behöver därför olika former av stöd, exempelvis kuddar i sängen eller armslingor när de står, för att avlasta lederna och minska belastningen på kroppen vid gång, sittande eller stående.
Motorneuron är nervceller som finns i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen. De utgör viktiga kommunikationslänkar mellan kroppens nervsystem och de viljemässiga musklerna. Signaler från motorneuron i hjärnan – så kallade övre motorneuron – överförs till motorneuron i ryggmärgen, de nedre motorneuronen, som i sin tur skickar signalerna vidare till specifika muskler i kroppen.
ALS gör att både de övre och de nedre motorneuronen degenererar eller dör, vilket innebär att de inte längre kan skicka signaler till musklerna. När musklerna förlorar sin funktion försvagas de gradvis, förtvinar och börjar darra. Muskelsvagheten kan orsaka intensiv smärta i lederna. Tyvärr beror smärtan just på att musklerna inte används – men när smärtan uppträder har sjukdomen redan gjort det omöjligt att röra dessa muskler med viljan.
ALS tillhör en grupp sjukdomar som kallas motorneuronsjukdomar. Dessa kännetecknas av en gradvis degeneration och död av motorneuron. Det finns tre huvudtyper av ALS: sporadisk, familjär och guamansk. Dessutom finns flera underkategorier, där den sporadiska formen är den vanligaste varianten av sjukdomen.
ALS påverkar både hjärnan och kroppen. Sjukdomen gör att hjärnan förlorar all förmåga att initiera och styra viljemässig rörelse, och svagheten leder till många andra funktionsnedsättningar. Så småningom drabbas alla muskler som tidigare stod under viljemässig kontroll, vilket ger förlorad styrka och oförmåga att röra armar, ben och kropp. Med tiden slutar även musklerna i mellangärdet och bröstkorgsväggen att fungera, vilket innebär att patienten förlorar förmågan att andas utan stöd av en respirator.
Idag finns det ingen bot mot ALS, men det finns åtgärder som kan lindra den ledvärk som är förknippad med sjukdomen. Utöver ökat stöd för kroppsdelarna kan läkare också ordinera läkemedel som hjälper till att minska ledsmärta och trötthet, lindra muskelkramper, kontrollera spasticitet samt reducera överskott av saliv och slembildning. Den amerikanska läkemedelsmyndigheten (FDA) har även godkänt det första läkemedlet mot ALS, riluzol. Läkemedlet anses kunna minska den skada som drabbar motorneuronen.
Enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) lever cirka 20 000 amerikaner med ALS, och varje år diagnostiseras uppskattningsvis 5 000 nya fall. ALS är dessutom den vanligaste neuromuskulära sjukdomen i världen och drabbar människor oavsett etnisk bakgrund. Sjukdomen bryter vanligtvis ut hos personer mellan 40 och 60 års ålder, men både yngre och äldre kan få diagnosen. NINDS har också konstaterat att mellan 90 och 95 procent av alla ALS-fall uppstår slumpmässigt utan tydligt kopplade riskfaktorer, även om män drabbas oftare än kvinnor.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online