Hyperbilirubinemi är mer känt som gulsot. Gulsot är ett tillstånd som kännetecknas av en gulaktig ton i huden och skleran (ögonvitorna). Det orsakas av förhöjda nivåer av bilirubin – ett orange-gult pigment som bildas i levern och finns i gallan. Det finns två huvudtyper av hyperbilirubinemi, och båda kan bero på en rad olika sjukdomar.
Bilirubin är en avfallsprodukt från nedbrytningen av hemoglobin, det vill säga de röda blodkropparna. Röda blodkroppar lever i genomsnitt 120 dagar, vilket innebär att blodet förnyas kontinuerligt varje dag. De röda blodkropparna bryts ner, oftast i mjälten, i tre distinkta steg. Först bryts hemoglobinet ner i globulinfraktionen och hem. Därefter omvandlar hemoxygenas (ett enzym som hjälper till att överföra syre) hemet till biliverdin. Slutligen omvandlar ett reduktas (ett enzym som katalyserar en reductionsreaktion) biliverdinet till bilirubin.
Okonjugerat bilirubin, även kallat "fritt" bilirubin, är den fettlösliga avfallsprodukten som bildas i reaktionen ovan. Eftersom bilirubin är en avfallsprodukt måste det utsöndras ur kroppen. För att detta ska vara möjligt måste det göras vattenlösligt. Det okonjugerade bilirubinet binder till albumin (ett protein som finns rikligt i blodet) och transporteras till levern, där det reagerar med enzymet glukuronyltransferas och omvandlas till vattenlösligt, konjugerat bilirubin. Okonjugerad hyperbilirubinemi är det tillstånd som uppstår när nivån av denna okonjugerade form av bilirubin blir för hög i blodet.
Okonjugerad hyperbilirubinemi kan orsakas av flera faktorer. Den kan bero på en ökad bilirubinproduktion till följd av accelererad nedbrytning av röda blodkroppar. Den kan också orsakas av en minskad konjugering, vilket beror på en frånvaro eller minskning av glukuronyltransferas.
Tillstånd som ger upphov till okonjugerad hyperbilirubinemi inkluderar kraftig hemolys, Gilberts syndrom (en mild metabolisk störning), Crigler-Najjars syndrom (en medfödd sjukdom som kännetecknas av partiell eller total brist på glukuronyltransferas och som oftast är dödlig) samt neonatal gulsot. Många spädbarn, särskilt de som föds för tidigt, drabbas av gulsot. Det beror oftast på en omogen lever som inte konjugerar bilirubinet effektivt.
Konjugerat bilirubin, som nu är vattenlösligt, transporteras via gallgången till tarmarna som gallsalter. Bakterier i tarmarna omvandlar bilirubinet till urobilinogener, som utsöndras ur kroppen via avföring och urin. Konjugerad hyperbilirubinemi är en förhöjd nivå av konjugerat bilirubin och orsakas vanligtvis av en ineffektivitet i utsöndringsprocessen.
Konjugerad hyperbilirubinemi beror på ett fel i utsöndringen, antingen inom levern eller efter levern. Hepatocellulär sjukdom – leversjukdomar som cirros och hepatit – kan leda till konjugerad hyperbilirubinemi. Läkemedel kan också påverka utsöndringen av bilirubin från levern, bland annat antibiotika, steroider, orala preventivmedel och barbiturater. En blockering av gallgångarna, exempelvis till följd av gallsten, resulterar också i konjugerad hyperbilirubinemi. En sådan blockering kräver oftast kirurgi för att åtgärdas.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online