Sklerodermilungsjukdom – symptom, orsaker, behandling och komplikationer

Sklerodermi är en grupp sällsynta och progressiva sjukdomar som gör att huden och bindväven dras ihop och hårdnar. Sjukdomen finns i två huvudformer: lokaliserad sklerodermi, som endast påverkar huden, och systemisk sklerodermi, som även angriper inre organ såsom lungorna. När lungorna drabbas talar man om sklerodermilungsjukdom, ett tillstånd som kan få allvarliga konsekvenser för andningsfunktionen.

Symptom

Vanliga symptom på sklerodermi inkluderar svullna fingrar och händer, stram hud över händer och ansikte samt en skinande, spänd hud. Många patienter upplever även sura uppstötningar (reflux) samt smärta, domningar eller färgförändringar i fingrar och tår, ofta vid kyla eller stress. Vid systemisk sklerodermi kan dessutom andningssvårigheter, trötthet och torrhosta förekomma när lungorna påverkas.

Orsaker

Sklerodermi orsakas av ett överskott av kollagen i kroppens vävnader. Enligt Mayo Clinic är kollagen "en fibrös typ av protein som bygger upp kroppens bindväv, inklusive huden". När immunsystemet felaktigt vänds mot kroppens egna vävnader stimuleras produktionen av detta överskott av kollagen, vilket leder till att huden och andra vävnader hårdnar. Den exakta orsaken till denna autoimmuna reaktion är fortfarande okänd.

Riskfaktorer

Risken att utveckla sklerodermi är större hos kvinnor än hos män, och sjukdomen är också vanligare bland amerikanska urfolk och afroamerikaner. Andra riskfaktorer inkluderar exponering för vissa kemoterapiläkemedel, förtunningsmedel och andra industriella lösningsmedel, samt inandning av kvartsdamm, exempelvis i kolgruvor.

Behandling

Det finns idag ingen botande behandling mot sklerodermi, men olika åtgärder kan lindra symptomen och bromsa sjukdomsförloppet. Behandlingen kan omfatta:

• Blodtrycksläkemedel – för att vidga blodkärlen och förbättra cirkulationen.
• Immundämpande läkemedel – för att minska immunsystemets angrepp på kroppens egna vävnader.
• Fysioterapi och arbetsterapi – för att bevara styrka, rörlighet och funktion i händer och leder.
• Kirurgiska ingrepp – i allvarliga fall kan amputation av gangränangripna fingrar bli nödvändig.
• Lungransplantation – som sista alternativ vid svår lungskada.

Komplikationer

Komplikationer vid sklerodermilungsjukdom kan vara betydande. Ärrbildning i lungvävnaden, så kallad lungfibros, minskar gradvis lungfunktionen och begränsar andningsförmågan. Detta kan leda till nedsatt fysisk kapacitet och oförmåga att motionera. En annan allvarlig komplikation är pulmonell hypertension, det vill säga högt blodtryck i lungartärerna, vilket belastar hjärtat och kräver specialistvård. Regelbundna kontroller med lungfunktionstester rekommenderas därför för alla patienter med systemisk sklerodermi.