Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS) är en allvarlig medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda barn där vänster sida av hjärtat inte har utvecklats korrekt och därför inte kan pumpa blod. Vissa nyfödda med detta syndrom uppvisar även andra hjärtfel samtidigt. Tack vare framsteg inom öppen hjärtkirurgi på nyfödda finns idag möjlighet att behandla defekten kirurgiskt.
Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom är en medfödd hjärtsjukdom som finns vid födseln. Vänster sida av hjärtat utvecklas inte fullt ut och kan inte pumpa blod effektivt. Som en följd av detta måste höger sida av hjärtat överkompensera och pumpa hela blodmängden. Enligt WebMD är detta en av de mest ovanliga och komplexa medfödda hjärtsjukdomarna som finns.
Ett barn som föds med hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom är ofta gravt sjukt redan vid födseln. Vanliga symtom är en gråblå hudton, andningssvårigheter samt slöhet eller inaktivitet. Barnet ammar eller äter dåligt och får kalla händer och fötter.
Om förbindelserna mellan hjärtats vänstra och högra sida stängs kan barnet gå i chock. Tecken på chock är att huden blir kall och fuktig, att pulsen blir svag och snabb samt att pupillerna vidgas och ögonen verkar matta och stirrande.
Den exakta orsaken till hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom är okänd, men felet uppstår under fosterutvecklingen. Risken att få ytterligare ett barn med samma sjukdom ökar för varje graviditet, vilket tyder på att en genetisk faktor kan spela roll. Hjärtats normala utveckling kan även ha hämmats av ett bristande blodflöde under de tidiga utvecklingsstadierna.
Ett ultraljud under graviditeten kan visa tecken på hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom, eftersom undersökningen avslöjar att hjärtat inte har formats fullständigt. Efter födseln ställs diagnosen med ekokardiografi, där bilden visar en underutvecklad vänster sida av hjärtat.
En lungröntgen kan också utföras och visar hjärtkamrarnas form och storlek, men bilden är inte tillräckligt detaljerad för att ensam avgöra vilken typ av hjärtfel det rör sig om.
Den enda behandlingen för hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom är hjärtkirurgi. Ett alternativ är en hjärttransplantation, där hjärtat ersätts med ett friskt donerat hjärta från ett annat spädbarn. Eftersom det råder stor brist på organ till nyfödda innebär detta oftast en lång väntelista.
Ett annat alternativ är Norwood-operationen, som består av tre kirurgiska etapper där den sista vanligtvis utförs när barnet är mellan 2 och 4 år gammalt. Under operationerna ombyggs blodflödet och hjärtats struktur förbättras så att dess funktion optimeras. Enligt Mayo Clinic är överlevnadsgraden 95 procent för barn som klarar sig igenom den andra operationen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online