Hemoglobin (Hb) är det järninnehållande syretransportprotein i vertebrate röda blodkroppar (erytrocyter). Det är ett tetramert protein med utsökt allosterisk reglering.
Struktur
- Vuxen hemoglobin (HbA): α₂β₂ (två α-globinkedjor, 141 aa var; två β-globinkedjor, 146 aa var).
- Hemgrupper: 4 per tetramer; varje = protoporfyrin IX + Fe²⁺ (ferro järn).
- O₂-bindning: Varje Fe²⁺ binder en O₂; kooperativ bindning (sigmoid dissociationskurva).
- Molekylvikt: ~64 500 Da.
Fysiologisk Funktion
- O₂-transport: Lungor (högt pO₂) → Hb-mättnad ~97–98% → vävnader (lågt pO₂) → O₂-frisättning.
- CO₂-transport: ~15% som karbamino-Hb (binder till N-terminaler); majoritet som HCO₃⁻ via karbonatanhydras.
- Buffert: Histidinresiduer (särskilt β-kedja His146) buffrar H⁺ (Bohr-effekt).
- NO-skvattning: Reglerar vaskulär tonus.
Viktiga Fysiologiska Modulatorer (Förskjutning av O₂-dissociationskurva)
| Faktor | Effekt på Affinitet | Förskjutning | Fysiologisk Roll |
|---|
| ↑ H⁺ (↓pH) | ↓ | Höger (Bohr) | Ökar O₂-frisättning i metaboliskt aktiv vävnad |
| ↑ pCO₂ | ↓ | Höger | Samma |
| ↑ Temperatur | ↓ | Höger | Träning, feber |
| ↑ 2,3-BPG | ↓ | Höger | Kronisk hypoxi, anemi, graviditet |
| CO (kolmonoxid) | ↑↑ (200–250×) | Vänster | Karboxyhemoglobin; hämmar O₂-frisättning |
| Metahemoglobin (Fe³⁺) | ↑ (vänsterförskjutning av återstående hemer) | Vänster | Funktionell anemi |
| Fetal Hb (HbF, α₂γ₂) | ↑ | Vänster | Högre O₂-affinitet för placentaövergång |
Vanliga Varianter och Tillstånd
- HbA₁c (Glykerat Hb): Glukos bunden till β-kedjas N-terminal; speglar 3-månaders glykemi (diabetesuppföljning).
- HbS (Sicklecellsanemi): β⁶ Glu→Val; polymeriserar vid deoxygenering → sickling, hemolys, vaskulär ocklusion.
- HbC: β⁶ Glu→Lys; mild hemolytisk anemi; målceller.
- Thalassemi: Minskad/frånvarande α- eller β-kedjeproduktion; obalanserad globinsyntes → ineffektiv erytropoes.
- Metahemoglobinemi: Fe³⁺ kan inte binda O₂; kongenital (CYB5R3) eller förvärvad (oxidiserande läkemedel).
Kliniska Referensintervall (Vuxna)
- Män: 135–175 g/L (13,5–17,5 g/dL)
- Kvinnor: 120–155 g/L (12,0–15,5 g/dL)
- Graviditet: 110–140 g/L (fysiologisk hemodilution)
- Anemi: Hb under undre referensgräns för ålder/kön
Hemoglobin är centralt för syrehomeostas; dess kvantifiering och kvalitativa bedömning är fundamentala för hematologi och intensivvård.
