Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk, multisystemisk autoimmun sjukdom kännetecknad av förlust av sjalvtolerans, autoantikroppstillverkning (särskilt antinukleära antikroppar), immunkomplexdeposition och inflammation som kan drabbas praktiskt taget vilket organ som helst.
Epidemiologi
- Kvinnor:Män = 9:1 (topp 15–45 år)
- Högre prevalens och svårighetsgrad hos svarta, hispaniska, asiatiska populationer
- Genetiskt (HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4) + miljötriggers (UV, EBV, kisel, läkemedel, hormoner)
2019 EULAR/ACR Klassificeringskriterier (Poäng ≥10 med positiv ANA ≥1:80)
| Domän | Kriterier (Vikt) |
|---|
| Konstitutionell | Feber (2) |
| Hematologisk | Leukopeni (3), Trombocytopeni (4), Autoimmun hemolys (4) |
| Neuropsykiatrisk | Krampanfall (5), Psykos (6), Akut förvirrings tillstånd (2) |
| Mukokutan | Icke-narbildande alopeci (2), Munalcer (2), Subakut kutan lupus (4), Akut kutan lupus (6) |
| Serosal | Pleurit (5), Perikardit (6) |
| Muskuloskelettal | Ledengagemang (6) |
| Renalt | Proteinuri >0,5 g/dygn (4), Renbiopsi klass II/V (8), Klass III/IV (10) |
| Immunologisk | Anti-dsDNA (6), Anti-Smith (6), Antifosfolipid antikroppar (2), Låg komplement (3), Direkta Coombs (2) |
Viktiga organgivelser
- Renalt (Lupusnephrit): 40–50%; ISN/RPS klasser I–VI; ledande orsak till morbiditet/dödlighet.
- Neuropsykiatrisk (NPSLE): Krampanfall, stroke, psykos, kognitiv dysfunktion, transvers myelit.
- Kardiovaskulär: Accelererad ateroskleros, perikardit, Libman-Sacks endokardit, vaskulit.
- Pulmonal: Pleurit, krymplungssyndrom, PAH, alveolär blödning.
- Hematologisk: Cytopenier, antifosfolipidsyndrom (trombos, graviditetsförlust).
- Kutan: Malarrash, discoid lupus, fotosensitivitet, vaskulit, kalcinos.
Behandlingsprinciper
- Hydroxiklorokin (HCQ): Grundläggande för alla SLE-patienter (minskar flares, trombos, skada, dödlighet).
- Glukokortikoider: Bro vid flares; tapera till lägst dos; undvik långvarig >7,5 mg/dag.
- Immunsuppressiva: Mycofenolat (renal, icke-renal), Azathioprin, Metotrexat (kutan/artikulär), Cyklofosfamid (svår renal/CNS), Rituximab (refraktär), Belimumab (aktiv autoantibodi+), Anifrolumab (typ I IFN-signatur), Voclosporin (LN).
- Antifosfolipidsyndrom: Antikoagulation (warfarin INR 2–3) vid trombos.
- Icke-farmakologisk: Solskydd, rökavvänjning, vaccination (inaktiverade), benhälsa, CVD-riskreduktion.
Uppföljning
- Sjukdomsaktivitet: SLEDAI-2K, BILAG, PGA.
- Labb var 1–3 mnd: B-status, Krea, urinstatus, komplement (C3/C4), anti-dsDNA.
- Renalt: UPCR, biopsi vid aktiv sediment.
- Skadeackumlering: SLICC/ACR Damage Index.
SLE kräver livslång, flerdisciplinär vård – tidig aggressiv behandling förbättrar långsiktiga utfall.
