Varje år föds tusentals barn med ett Bochdalekhernia, en allvarlig form av medfött mellangärdesbråck. För föräldrar och anhöriga är detta en extremt skrämmande tid, men det är också en period som kräver lugn och fokus. Planeringen av behandlingen beror på flera olika faktorer, och föräldrarnas delaktighet är en av dem.
Bochdalekhernia uppstår under fosterutvecklingen när en öppning bildas i mellangärdet (diafragman). Genom denna öppning kan tarmar eller magsäck tränga upp i brösthålan. Detta bråck är en typ av medfött diafragmabråck och förekommer i genomsnitt vid cirka ett av varje 2 500 födslar, enligt organisationen CHERUBS (Association of Congenital Diaphragmatic Hernia Research, Awareness and Support). Cirka 50 procent av dessa barn avlider. Enligt amerikanska CDC (Centers for Disease Control and Prevention) klassas hela 85,3 procent av dessa nyfödda direkt som högriskpatienter.
Ett Bochdalekhernia kan ibland upptäckas redan vid ultraljud under graviditeten. I andra fall upptäcks det inte förrän efter förlossningen. Vanliga symtom inkluderar:
Diagnosen bekräftas genom fysisk undersökning och röntgen. Hjärtat kan vara påverkat, och lungorna hos nyfödda med Bochdalekhernia är ofta underutvecklade eftersom de inte haft utrymme att utvecklas normalt.
Behandlingen påbörjas omedelbart efter födseln och anpassas efter flera faktorer. Om diagnosen ställs medan fostret fortfarande ligger i livmodern kan läkarna genomföra ytterligare undersökningar för att bedöma hur allvarligt tillståndet är. Den medicinska personalen och föräldrarna får då tid att förbereda sig för den riskfyllda förlossningen.
Bråckets svårighetsgrad avgör hur snart en operation kan genomföras, eller om någon behandling överhuvudtaget kan försökas. Barnets allmänna hälsa och medicinska historik, även om den är kort, vägs också in. Läkare och sjuksköterskor övervakar noggrant barnet för att bedöma dess tolerans mot läkemedel och ingrepp – och framför allt beaktas alltid föräldrarnas önskemål.
Barn som föds med Bochdalekhernia och befinner sig i stabilt skick med allmänt god hälsa förs vanligtvis direkt till operation. Andra nyfödda förs först till neonatal intensivvårdsavdelning (NICU) där de kopplas till en respirator tills deras tillstånd har stabiliserats. Barn i extremt kritiskt skick kopplas till en ECMO-maskin – en så kallad hjärt-och lungmaskin som tar över syresättningen.
Den kirurgiska reparationen av Bochdalekhernia utförs först när barnet har stabiliserats. Under operationen placeras barnets inre organ – magsäcken och tarmarna – varsamt tillbaka på sin rätta plats. Lungorna är ofta förskjutna eller underutvecklade på grund av de inträngande organen, och även hjärtat kan ha påverkats av förskjutningen.
Barn som överlever ett Bochdalekhernia kan drabbas av en rad långsiktiga besvär. Många lider av sviktande tillväxt, utvecklingsförseningar, hörselnedsättning, mag-tarmbesvär och kronisk lungsjukdom. De kan behöva syrgas under en tid och medicinera sig i flera år innan de kan leva ett normalt liv. Kontinuerlig uppföljning inom vården är därför en viktig del av rehabiliteringen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online