Detta beskriver ett hjärta med både förmaksseptumdefekt (ASD) och kammarseptumdefekt (VSD) – en dubbel shunt-fysiologi.
Flödesväg (Förenklad)
- Systemisk venös retur → HF (blandad med VF→HF shunt från ASD).
- HF → HK (normal) + VF→HF vänster-till-höger shunt (ASD).
- HK → Lungartär (pulmonal) + VK→HK vänster-till-höger shunt (VSD).
- Lungcirkulation → syresättning.
- Lungvenor → VF → VF→HF shunt (ASD) + VF → VK (normal).
- VK → Aorta (systemisk) + VK→HK shunt (VSD).
Nätto hemodynamik
- Vänster-till-höger shunt på båda nivåerna → lungövercirkulation (↑ lungblodflöde).
- Blandning: Syresatt VK-blod shuntar till HK → lungartär (onödig recirkulation). Desyresatt HK-blod shuntar till VK via VSD? Nej – VSD är typiskt vänster-till-höger (VK-tryck > HK). Men vid stor VSD + lunghypertoni, kan bli bidirektionell (Eisenmenger).
- Systemisk desaturation (cyanos) endast om:
— Höger-till-vänster shunt utvecklas (Eisenmenger, lungvaskulär sjukdom), ELLER
— ASD tillåter HF→VF shunting om HK-compliance < VK (sällsynt vid enkel ASD).
Klinisk bild
- Spädbarn: Hjärtsvikt, utebliven trivsel, återkommande luftvägsinfektioner (lungövercirkulation).
- Buller: Holosystolisk vid LLSB (VSD) + fast splittad S2 (ASD).
- Bröst-röntgen: Kardiomegali, ökade lungvaskulära märkningar.
- Eko: Definitiv – defektstorlek, shuntrichtung, lungtryck, kammardimensioner.
Hantering
- Medicinsk: Diuretika, afterload-reduktion för hjärtsviktssymtom.
- Kirurgisk/kateterbaserad stängning: Vanligtvis i spädbarndom/barndom vid signifikant shunt. Kombinerad reparation möjlig.
- Eisenmenger-fysiologi: Inoperabel; riktad PAH-terapi, undvik graviditet, flebotomi bara vid symptomatisk polycytemi.
Exakt flöde beror på defektstorlekar, relativ kammarkompliance och lungvaskulär resistens.
