Behandling av medfödda hjärtfel (CHD) individualiseras efter feltyp, svårighetsgrad, anatomi, ålder och komorbiditet. Alternativ sträcker sig från kateterbaserade, kirurgiska, medicinska och hybridmetoder.
1. Kateterbaserade (Transkateter) Interventioner
- ASD / PFO-stängning: Septala ockluderingsenheter (Amplatzer, Gore).
- VSD-stängning: Muskulära VSD; perimembranösa (högre hjärtblockrisk).
- PDA-stängning: Spiraler eller pluggar (Amplatzer duct ockluder).
- Valvuloplastik: Ballongdilatation för pulmonalis/valvulär stenose.
- Stentläggning: Koarktation av aorta, förgrening pulmonär artär stenose.
- Transkateter ventikelersättning: Melody/SAPIEN (pulmonalis), på väg för aortal/mitral.
2. Kirurgisk Reparation
- Öppen hjärtkirurgi (CPB): Komplexa intrakardiala reparationer (TOF, AVSD, TGA switch, Fontan-väg).
- Minimalt invasiv: Höger mini-thorakotomi (ASD, VSD, mitralis, trikuspidalis) – mindre smärta, snabbare återhämtning.
- Robotassisterad: Nystartande för utvalda fel.
3. Hybridprocedurer
- Kombinerad OP/katt-lab: t.ex. Norwood steg 1 + stent + PA-band; perventrikulär VSD-stängning.
4. Medicinsk Hantering
- Prostaglandin E1 (PGE1): Upprätthåller ductus pervietet vid ductusberoende fel (kritisk PS, PA, HLHS).
- Hjärtsvikt: Diuretika, ACE-hämmare/ARB, beta-blockers, digoxin.
- Arytmi: Antiarytmika, ablasjon.
- Antikoagulation: Mekaniska ventiler, Fontan, förmaksarytmier.
5. Enhetsimplantation
- Hjärtstimulator (fullständigt hjärtblock post-reparation), ICD (VT/VF-risk), CRT.
6. Hjärttransplantation
- Endstadie-svikt som inte svarar på palliation; Fontan-svikt; komplexa oreperabla CHD.
Livslång uppföljning i Adult Congenital Heart Disease (ACHD)-program är avgörande – de flesta "reparerade" CHD kräver löpande övervakning.
