Levern är den enda platsen för ureasyntes via ureacykeln (Krebs-Henseleit-cykeln), som omvandlar giftig ammoniak (NH₃) från aminosyradekattan till utsöndringsbart urea.
Ureacykelns steg (Hepatocyt)
- Mitochondrier: NH₃ + HCO₃⁻ + 2ATP → Karbamoilfosfat (CPS I)
- Mitochondrier: Karbamoilfosfat + Ornitin → Citrullin (OTC)
- Cytosol: Citrullin + Aspartat + ATP → Argininosuccinat (ASS)
- Cytosol: Argininosuccinat → Arginin + Fumarat (ASL)
- Mitochondrier: Arginin + H₂O → Urea + Ornitin (Arginas). Ornitin återvinns.
Reglering
- N-acetylglutamat (NAG) allosteriskt aktiverar CPS I (↑ med proteinbelastning, arginin).
- Substrattillgänglighet (NH₃, aspartat).
- Hormonell: Glukagon ↑, insulin ↓ enzymexpression.
Klinisk relevans
- Ureacykeldefekter (genetiska): Hyperammonemi, encefalopati, neonatal kris.
- Leversvikt: ↓ ureasyntes → ↑ ammoniak → hepatisk encefalopati.
- BUN (Blod Urea Kväve): Markör för njurfunktion + proteinnekatabolism + levers syntisk kapacitet.
Urea diffunderar in i blodet → njurar → utsöndras i urin (~20–30 g/dag).
