Definition
Multipla primära maligna neoplasmer (MPMN): ≥2 distinkta primära cancerformer i olika organ/platser, var och en uppstår oberoende (inte metastaser). Diagnostiseras per SEER/IARC regler (plats, histologi, tidpunkt).
Epidemiologi
- Incidens: 2–17% av cancerpatienter (varierar med register, definitioner).
- Ökande på grund av: förbättrad överlevnad, åldrande befolkning, bättre screening, gemensamma riskfaktorer.
Riskfaktorer
- Genetiska syndrom: Lynch, BRCA1/2, Li-Fraumeni, FAP, MEN.
- Gemensamma etiologier: Tobak (lunga, blåsa, H&N, pankreas, njure), alkohol (H&N, matstrupe, lever, bröst), UV (melanom, SCC), HPV (livmoderhals, anal, orofarynx), fetma (endometrium, bröst, kolorektal, njure).
- Behandlingseffekter: Strålning (sekundära sarcom, bröst, sköldkörtel, lungor), kemoterapi (terapi-relaterad AML/MDS).
- Immunsuppression: Post-transplantation, HIV (lymfom, Kaposi, anal, hud).
Vanliga kombinationer
- Bröst + controlateral bröst / äggstock / endometrium / kolorektal / melanom
- Prostata + blåsa / kolorektal / melanom / lungor
- Kolorektal + endometrium / mag / äggstock (Lynch)
- Lungor + H&N / matstrupe / blåsa
- Melanom + andra melanom / bröst / prostata / NHL
Kliniska implikationer
- Varje cancer stadiers/behandlas oberoende.
- Genetisk rådgivning/testning ofta motiverad.
- Övervakning skräddarsydd för varje primär + terapi-relaterade risker.
- Multidisciplinär koordinering avgörande.