Primära hjärntumörer: Epidemiologi och klassificering
Hjärncancer avser maligna primära hjärntumörer (ursprung i hjärnvävnad) eller metastatiska avlagringar. Primära maligna hjärntumörer är sällsynta (~1,4 % av alla cancer) men disproportionellt dödliga.
Incidens och mortalitet (USA, CBTRUS/SEER)
- Barn (0–14): Andra vanligaste orsaken till cancerdöd (efter leukemi). ~3 500 fall/år.
- Vuxna: Åttonde vanligaste orsaken till cancerdöd. ~25 000 fall/år.
- Medianålder: 60 år (bimodala toppar i pediatrisk och äldre vuxen grupper).
- 5-årsöverlevnad: ~36 % sammanlagt (varierar drastiskt med histologi).
Huvudtyper primära maligna (WHO-klassificering)
- Gliom (~80 % av maligna primära):
- Glioblastom (GBM, WHO grad 4): Mest vanlig, aggressiv; median överlevnad 15–18 månader.
- Astrocytom (grad 2/3), oligodendrogliom (grad 2/3), IDH-muterad vs. wildtype.
- Embryonala tumörer: Medulloblastom (pediatrisk, lillhjärna).
- Ependymala tumörer: Ependymom (ryggmärg > intrakraniellt).
- Pinealregionstumörer: Germcelltumörer, pinealblastom.
- Meningeom: Vanligtvis godartade (grad 1); atypiska/anaplastiska (grad 2/3) är maligna.
- Primär CNS-lymfom: Diffust stor B-cellen; förekommer hos immunförsvagade eller immunkompetenta.
Metastatiska hjärntumörer
10x vanligare än primära tumörer. Vanliga källor: lunga, bröst, melanom, njure, kolorektal. Multipel läckor typiska.
Riskfaktorer
- Joniserande strålning (terapeutisk).
- Genetiska syndrom (Li-Fraumeni, NF1, NF2, tuberos skleros, VHL).
- Immunsuppression (CNS-lymfom).
- Ingen etablerad koppling till mobiltelefoner, aspartam eller elledningar.
Symtom
- Fokala: Svaghet, afasi, synfältsförlust, krampanfall.
- Generaliserade: Huvudvärk (värre på morgonen, med Valsalva), illamående/krökning, kognitiv förändring, personlighetsförändring.
Diagnostik och behandling
- MRI med kontrast (guldstandard).
- Biopsi/resektion för histologi och molekylära markörer (IDH, 1p/19q, MGMT, H3K27M).
- Behandling: Maximal säker resektion → strålning ± kemoterapi (temozolomid för GBM).
- Kliniska studier avgörande för recidiverande sjukdom.
