Sarkom är en malign tumör som uppstår från kroppens bindväv – de strukturella och stödjande vävnader som härstammar från mesenchym. Detta skiljer sarkom från cancer (epitelialt ursprung) och hematologiska maligniteter.
Ursprungsvävnader
- Mjukdelssarkom (STS): Muskler (leiomyosarkom, rhabdomyosarkom), fett (liposarkom), fibrost vävnad (fibrosarkom), blod/lymfkärl (angiosarkom), nerver (MPNST), synovia (synovialsarkom), och andra. ~80% av sarkom.
- Bensarkom: Osteosarkom, kondrosarkom, Ewings sarkom. ~20%.
Epidemiologi & presentation
- Sällsynt: ~1% av alla vuxna cancer; ~15% av barncancer.
- Vanliga platser: Extremiteter (lår, arm), stam (bröstkorg, buk), retroperitoneum, huvud/hals.
- Presentation: Ofta en smärtfri, djupliggande, progressivt växande massa. Bensarkom kan orsaka smärta, patologisk fraktur eller svullnad.
Behandlingsparadigm
Sarkom är aggressiva och kräver flerdisciplinär hantering vid specialiserade centrum:
- Kirurgi: Bred lokal exscision med negativa marginaler (ledsparande när möjligt; amputation sällan nödvändigt).
- Strålbehandling: Pre- eller postoperativt för lokal kontroll (särskilt STS >5 cm, hög grad, nära marginaler).
- Kemoterapi: Neoadjuvans/adjuvans för höggradiga/stora tumörer; specifika regimer för histologiska undertyper (t.ex. doxorubicin/ifosfamid för STS; MAP för osteosarkom).
- Riktad/immunterapi: Nya för specifika undertyper (t.ex. pazopanib för STS, larotrectinib för NTRK-fusionssarkom).
Tidig remiss till sarkomcentrum förbättrar överlevnad och ledbevarande. "Vid tvivel, remittera vidare."
