Övre loba-predominerande lungfibros hos icke-rökare antyder specifika etiologier skilda från usual interstitial pneumonia (UIP)/idiopatisk lungfibros (IPF), som typiskt är basalt och rökning-associerad.
Viktiga etiologier
1. Sarkoidos
- Granulomatös inflammation; övre loba predominans (särskilt höger).
- Bilateral hilar lymfadenopati (BHL) vanligt.
- Symtom: hosta, dyspné, trötthet; Löfgren syndrom (erythema nodosum, bilateral hilar adenopati, artrit, feber).
- Diagnostik: Röntgen/CT (perilyfatiska noduler), ACE-nivå, bronkoskopi med transbronkiell biopsi (icke-kaseoserande granulom), PET-CT.
2. Kronisk hypersenitivitetspneumonit (HP)
- Upprepad antigenexponering (fåglar, mögel, kemikalier).
- Subakut/kronisk: övre/mellanstämd fibros, centrilobulära noduler, luftfångst, mosaikattyning.
- Serum precipitat, BAL lymphocytos (>30%), inhalationsprov.
3. Tuberkulos (Post-TB sekler)
- Övre loba apical fibros, bronkiektasier, kalcinering.
- Anamnes av TB (ofta fjärran); endemiskt område.
- Uteslut reaktivering (AFB-färgning/odling, NAAT).
4. Icke-tuberkulösa myobakterier (NTM)
- M. avium complex (MAC), M. kansasii.
- Lady Windermere syndrom (tunna, äldre kvinnor): MML/lingula noduler/bronkiektasier.
- Diagnostik: Spott AFB-odling ×3, NTM-speciering.
5. Bindevävssjukdom-associerad ILD (CTD-ILD)
- Reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, Sjögrens, MCTD, polymyositis/dermatomyositis.
- Mönster: NSIP (vanligt), UIP, OP. Kan vara övre loba predominerande (t.ex. RA-UIP, kronisk HP-liknande).
- Serologier: RF, anti-CCP, ANA, ENA-panel, CPK.
6. Strålningsfibros
- Tidigare thorax RT (lymfom, bröst, lungcancer).
- Geometrisk fältmatch; latens 6–24 månader; progressiv.
7. Miljö/Arbetsmiljö
- Asbest (nedre loba, pleurala plack), kisel, beryllium, hårdmetall – oftast nedre loba.
- Övre loba: sällsynt; överväg kronisk berylliumsjukdom (BeLPT), vissa organiska damm.
8. Läkemedelsutlöst
- Nitrofurantoin, metotrexat, amiodaron, bleomycin, checkpoint-hämmare.
- Mönster variabelt; tidsmässig association nyckel.
9. Sällsynta genetiska/metabola
- Hermansky-Pudlak syndrom (albinism, blödning, lungfibros – övre loba).
- Gaucher, Niemann-Pick.
Diagnostisk algoritm
- HRCT thorax (bucligande, expiratorisk) – mönsterigenkänning.
- Multidisciplinär diskussion (MDD) – lungmedicinare, radiolog, reumatolog, patolog.
- Serologier, LFT (restriktiv + ↓DLCO), BAL, ± kirurgisk lungbiopsi (om MDD tvetydig).
Korrekt diagnos dikterar prognos och terapi (immunsuppression för sarkoid/CTD/HP vs. antifibrotika för progressiv fibrotisk fenotyp).
