Lungsjukdomar som orsakar pulmonell hypertoni: Mekanismer och exempel

Grupp 3 Pulmonell Hypertoni (PH) (WHO-klassificering) är PH orsakad av lungsjukdomar och/eller hypoxi. Kronisk hypoxemi och vaskulär destruktion driver pulmonär vaskulär remodellering.

Patofysiologi

Hypoxisk pulmonär vaskokonstriktion (HPV): Akut adaptiv; kronisk → vaskulär remodellering (intimal hyperplasi, medial hypertrofi, plexiforma skador).
Vaskulär destruktion: Emfysem/fibros → förlust av kapillärbädd → ↑pulmonär vaskulär resistans (PVR).
Inflammation & Mediatorer: Endotelín-1, tromboxan, serotonin, VEGF-dysreglering, BMPR2-signaleringsväg.
Höger ventrikel efterlast: ↑PVR → RV-hypertrofi → RV-svikt (cor pulmonale).

Stora lungsjukdomar som orsakar PH

Sjukdom	Mekanism	PH-prevalens
KOL (Emfysem > Kronisk bronkit)	Kapillärdestruktion + hypoxi + inflammation	20–40 % (svår KOL); oftast lindrig-måttlig PH (mPAP 25–35 mmHg)
Interstitiell lungsjukdom (IPF, CTD-ILD, HP)	Fibros → vaskulär obliteration + hypoxi	30–50 % (avancerad); PH = dålig prognos
Sömnrelaterade andningsstörningar (OSA, OHS)	Intermittent hypoxi + hyperkapni + intratorakala trycksvängningar	20–40 % (svår OSA); oftast lindrig PH
Cystisk fibros	Bronkiektasier, infektioner, hypoxi, inflammation	Avancerad sjukdom
Pulmonell vaskulit / Sarkoidos	Granulomatös vaskulär infiltration + fibros	Variabel
Höghöjd bosättning (>2500 m)	Kronisk alveolar hypoxi	Höghöjd PH (HAPH); reversibel med nedstigning
Utvecklingsrelaterade lungsjukdomar	BPD, kongenital diafragmahernia, alveolär kapillär dysplasi	Spädbarn/barn

Diagnostik

Eko: Uppskattat RVSP (TR-strahl), RV-storlek/funktion, septal applatning. Screeningverktyg.
Höger hjärtkatetrisering (Guldstandard): mPAP >20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg, PVR >2 WU.
Lungfunktionsprov, CT thorax, V/Q-skanning, sömnstudie, 6MWT, biomarkörer (BNP, NT-proBNP).

Behandling

Behandla underliggande lungsjukdom: Syre (LTOT om PaO₂ ≤55), bronkodilatatorer, antifibrotika (nintedanib, pirfenidon), CPAP, transplantationsutvärdering.
PAH-specifika terapier (ERA, PDE5i, prostacykliner): Generellt rekommenderas inte i Grupp 3 (förvärrar V/Q-missmatch, ingen mortalitetsnytta). UNDANTAG: Inoperabel KTEPH (riociguat) eller utvalda ILD-PH i studier (INCREASE: inhalerat treprostinil).
Antikoagulation: Rutinmässigt inte (blödningsrisk vid lungsjukdom).

Lungcancer