Lungfibros, även kallad idiopatisk lungfibros (IPF), är en ovanlig, kronisk och progressiv interstitiell lungsjukdom (ILD). Sjukdomen förvärras gradvis över tid och kan bli kraftigt funktionsnedsättande. Vid lungfibros bildas ärrvävnad (fibros) i lungornas vävnad, vilket gör att de blir stelare och successivt förlorar sin förmåga att transportera syre från luften ut i blodet.
Interstitiella lungsjukdomar (ILD) är en sammanfattande term för en grupp sjukdomar som drabbar lungornas stödjevävnad, det så kallade interstitiet. Det gemensamma för dessa sjukdomar är att inflammation och ärrbildning uppstår i lungvävnaden, vilket försämrar gasutbytet mellan luftblåsorna (alveolerna) och de små blodkärlen.
Symtomen utvecklas ofta långsamt och kan lätt förväxlas med andra åkommor. De vanligaste tecknen på lungfibros är:
Begreppet "idiopatisk" innebär att den bakomliggande orsaken är okänd. Vissa former av lungfibros kan dock kopplas till rökning, långvarig exponering för damm eller kemikalier, vissa läkemedel samt autoimmuna sjukdomar. Även ärftliga faktorer kan spela en roll.
Diagnosen ställs vanligtvis med hjälp av högupplöstad datortomografi av bröstet, lungfunktionstester och i vissa fall vävnadsprov. Idag finns ingen botande behandling för IPF, men läkemedel kan bromsa sjukdomsförloppet. Behandlingen syftar dessutom till att lindra symtom, förbättra livskvaliteten och, i allvarliga fall, överväga lungransplantation.
Sök vård om du upplever långvarig andfåddhet eller en ihållande hosta – en tidig diagnos kan göra stor skillnad för prognosen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online