Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk, progressiv fibrosiserande interstitiell pneumoni av okänd orsak, begränsad till lungorna, med en medianöverlevnad på 3–5 år från diagnostik. Det är den vanligaste och allvarligaste idiopatiska interstitiella pneumonin.
Patofysiologi
- Återkommande mikrotrauma mot alveolärt epitel → aberrant sårförläkning → fibroblast/myofibroblastproliferation → överdriven extracellulär matrix (kollegen) deposition → arkitektonisk distortion, honungskakor.
- Genetisk risk: MUC5B promotorvariant (rs35705950) – starkast gemensamma riskfaktor; TERT, TERC, SFTPC, SFTPA2 sällsynta varianter.
- Miljömässiga: Cigarettroak, trä/metall damm, virusinfektioner (EBV, herpesvirus), GERD (mikroaspiration).
Klinisk presentation
- Insidios andfåddhet vid ansträngning, torr hosta.
- Bibasala inspiratoriska krackel ("Velcro krackel").
- Digital klubbning (25–50%).
- Ålder >50, manlig övervägande.
Diagnostik (Multidisciplinär diskussion krävs)
- HRCT Thorax: Usual Interstitial Pneumonia (UIP) mönster – subpleuralt, basalt dominanta retikulering, honungskakor, traktion bronchiektasier. Definitivt UIP mönster = IPF utan biopsi.
- Uteslutning: Bindevävssjukdom, kronisk hypersenitivitetspneumonit, läkemedelstoxicitet, asbestos, sarkoidos.
- Kirurgisk lungbiopsi: Om HRCT inte definitivt UIP.
Behandling
- Antifibrotika (Bromsa försämring): Nintedanib (tyrosinkinashämmare) eller Pirfenidon (antifibrotisk, antiinflammatorisk). Minskar FVC-fall med ~50%. Starta tidigt.
- Syre: Vid vila/ansträngningshypoxemi (SpO₂ <88%).
- Lungrehabilitering: Förbättrar träningskapacitet, andfåddhet, livskvalitet.
- Komorbiditetshantering: GERD (PPI), lunghypertoni, sömnapné, depression/ångest.
- Lungtransplantation: Endast kurativt alternativ; remittera tidigt (FEV1 <50%, DLCO <30%, FVC-fall >10%/år).
- Palliativ vård: Tidig integration för symptomkontroll, vårdplanering.
Uppföljning
Lungfunktionsprov (FVC, DLCO) var 3–6 månader. Akut exacerbation (oförklarlig försämring <30 dagar) — hög dödlighet; uteslut infektion, LE, hjärtsvikt.
