Obehandlad eller otillräckligt behandlad Grupp A Streptokock (GAS) faryngit kan utlösa två stora immunmedierade sekler – akut reumatisk feber (ARF) och post-streptokokk glomerulonefrit (PSGN) – via molekylär mimicering och immunkomplexdeposition, respektive.
Akut reumatisk feber (ARF)
Patofysiologi
- Molekylär mimicering: Antikroppar mot GAS M-protein korsreagerar med hjärtliga (myosin, klaffar), led, CNS (basala ganglier), hud, och subkutana vävnader.
- Typ II/III överkänslighet; CD4+ T-cellinfiltration.
Jones-kriterier (2015 revision) — Diagnos kräver:
- 2 Stora ELLER 1 Stor + 2 Små + bevis på föregående GAS-infektion.
- Stora: Kardit (mest allvarlig, 50–70%), Polyartrit (migratorisk, stora leder), Korea (Sydenhams), Erythema marginatum, Subkutana noder.
- Små: Artralgi, Feber, Förhöjda akutfasreaktanter (BSR/CRP), Förlängt PR-intervall.
- GAS-bevis: Positiv RADT/odling, förhöjd ASO/anti-DNase B.
Utfall
- Reumatisk hjärtsjukdom (RHD): Kronisk klaffskada (mitral > aortal) → stenos/insufficiens → hjärtsvikt, förmaksflimmer, stroke, behov av klaffkirurgi.
- Global börda: ~40 miljoner RHD; 300 000 dödsfall/år (flest <50 i lågresursinställningar).
Post-streptokokk glomerulonefrit (PSGN)
Patofysiologi
- Immunkomplex (GAS-antigen + antikroppar) deponerar i glomerulära kapillärväggar → komplementaktivering (lågt C3) → inflammation → nefritiskt syndrom.
- Nefritogena stammar: M-typer 1, 2, 4, 12, 25, 49, 55, 57, 60.
Klinisk presentation (1–3 veckor post-infektion)
- Hematuri (kolafärgad urin), proteinuri, ödem (periorbitalt → generaliserat), hypertoni.
- Oliguri, azotemi i svåra fall.
- Självbegränsad i 95% av barn; vuxna högre risk för progressiv CKD.
Diagnostik
- Urinstatus: RBC-kast, dysmorfa RBC:er, proteinuri.
- Lågt C3 (1–8 veckor), normal C4; förhöjd ASO/anti-DNase B.
- Biopsi sällan behövs; visar diffus proliferativ GN med "humps" (subepiteliala depositioner).
Prevention
- ARF: Antibiotika inom 9 dagar från faryngitdebut (penicillin 10 dagar).
- PSGN: Inte tillförlitligt förebyggd av antibiotika (immunkomplex kan bildas före behandling); hudinfektionskontroll (impetygo) också viktig.
- Sekundärprofylax: Benzatinpenicillin G IM var 3–4 vecka för ARF/RHD (varaktighet: år till livslångt).
Viktig skillnad
ARF skadar hjärtklaffar (kronisk); PSGN skadar njurfilter (ofta akut, självbegränsad). Båda är förebyggbara med tidig penicillin – en av medicinens mest kostnadseffektiva interventioner.
