Standardhantering av polycytemi vera (PV)
PV är en myeloproliferativ neoplasm som orsakar överproduktion av röda blodkroppar. Behandlingsmål: minska trombosrisk, kontrollera symtom, förebygga progression.
Förstalinjeterapier
- Terapeutisk flebotomi: Mål Hkt <45 % (män) / <42 % (kvinnor).
- Lågdos aspirin (81–100 mg dagligen): Minskar trombotiska händelser.
Andralinjeterapier / Cytoreduktiva terapier
- Hydroxyurea: Mest vanlig; myelosupressiv.
- Interferon-alfa: Föredras hos yngre patienter/graviditet; immunmodulerande.
- Ruxolitinib (JAK2-hämmare): För hydroxyurea-resistenta/intoleranta; förbättrar symtom/milt.
- Busulfan, pipobroman: Äldre alkylanter; högre leukemirisk.
Fosfor-32 (³²P) – Historiskt sammanhang
³²P är inte längre en standardbehandling. Användes för decennier sedan som intravenöst radiofosfor för cytoreduktion. Avskaffades på grund av:
- Hög risk för sekundär leukemi (5–15 % vid 10 år).
- Förlängd benmärgsupphämmning.
- Tillgänglighet av säkrare orala agenser (hydroxyurea, interferon).
Kurativt alternativ
Allogen stamcellstransplantation – reserverat för avancerad/myelofibrotisk transformation eller blastfas hos fysiskt fita patienter med donatorer.
Övervakning
- B-krp var 3–6 månader.
- Trombosövervakning.
- Screening för transformation (myelofibros, AML).
Behandling är individualiserad. Hematologkonsultation är essentiell.
