Pulmonella artärer transporterar blod från hjärtat till lungorna. När blodtrycket i en lungartär stiger extremt högt utan någon uppenbar orsak kallas tillståndet PPH, eller primär pulmonell hypertension. Det är en sällsynt sjukdom; i USA upptäcks endast cirka 500 till 1 000 nya fall per år. Den exakta orsaken har inte fastställts, delvis på grund av hur sällan tillståndet förekommer.
Onormalt högt blodtryck i lungorna, eller hypertension, hänger samman med förändringar i lungornas små kapillärer. Friska kapillärer har ett inre skikt som hindrar blodet från att läcka ut. Muskelcellerna på kapillärernas utsida gör att de kan utvidgas och dras samman i takt med att blodet passerar. Vid PPH börjar det inre skiktet lossna, vilket gör att blod läcker ut i muskelvävnaden. Musklerna drar då ihop sig, vilket höjer blodtrycket ytterligare.
Symtomen på PPH utvecklas mycket långsamt, vilket gör sjukdomen svår att behandla. I ett tidigt skede kan den drabbade uppleva trötthet eller utmattning, följt av andningssvårigheter. Yrsel är ett vanligt symtom, men det kan också tyda på andra åkommor. Ytterligare symtom är svullnad i ben och fötter samt en blåaktig missfärgning av huden. Dessa symtom kan även bero på andra sjukdomar, till exempel hjärtsjukdom. PPH klassificeras som en lungsjukdom, även om den också påverkar hjärtat.
Behandlingen av patienter med PPH beror till stor del på vad som framkommer vid den första utredningen, som bör utföras på en vårdinrättning med särskild expertis inom området. Trycket i lungartärerna mäts innan behandlingen kan påbörjas.
Behandlingarna syftar till att vidga – alltså slappna av – blodkärlen i lungorna, och de varierar från person till person. Inledningsvis provar läkarna olika behandlingsmetoder för att kunna anpassa terapin efter varje enskild patient. Under behandlingens gång kan läkarna sedan göra justeringar i takt med att patientens tillstånd förändras.
En grupp läkemedel som kallas kalciumantagonister (kalciumkanalblockerare) sänker blodtrycket genom att hindra kalcium från att ta sig in i cellerna. Detta gör att kapillärerna slappnar av och vidgas, så att blodet lättare kan passera genom dem.
Om kalciumantagonister inte ger tillräcklig effekt kan intravenös tillförsel av prostacyklin – ett kärlvidgande läkemedel – hjälpa till att vidga kapillärerna. Läkarna använder en bärbar apparat för kontinuerlig tillförsel av ämnet. Prostacyklin kan också ges som en övergångslösning innan en transplantation påbörjas – antingen en lungtransplantation eller en hjärt-lungtransplantation. Dessa ingrepp är sista utvägen vid behandling av PPH.
Antikoagulantia och vätskedrivande läkemedel (diuretika) kan också hjälpa till att behandla sjukdomen – antikoagulantia eftersom deras blodförtunnande egenskaper främjar blodflödet, och diuretika eftersom de minskar den belastning som vätska lägger på hjärtat. Om patienten har andningsbesvär har syrgasbehandling tydliga fördelar. Vissa patienter behöver syrgas dygnet runt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online