Lungfibros effekter: Minskad komplians, försämrat gasutbyte och ökad andningsarbete

Patofysiologi av lungfibros

Progressiv ärrbildning (fibros) av lunginterstitium och alveoler → stela, icke-komplianter lungor.

Funktionella konsekvenser

1. Minskad komplians: ↑ Elastisk återfjäder → ↑ arbete för att inanda. Låga tidalvolymer, snabb ytlig andning.
2. Försämrat gasutbyte: Förtjockad alveolär-kapillär membran → ↓ diffusionskapacitet (DLCO). Hypoxemi (värre vid ansträngning), senare hyperkapni.
3. Luftvägsbegränsning: Peribronkial fibros → luftvägsförträngning → obstructivt mönster på LVF (↓ FEV₁/FVC).
4. Begränsad expansion: ↓ TLC, FRC, RV. Bröstkorgsstelhet.
5. ↑ Andningsmuskelarbete: Hög drive + mekanisk nackdel → trötthet, andfåddighet vid låga belastningar.

Kliniska korrelerat

• Ansträngningsandfåddighet (tidigt) → andfåddighet i vila (sent).
• Torrt hosta, inspiratoriska krakel (Velcro).
• Digital klubbning (50% IPF).
• Lungartär hypertension → högerhjärtsvikt (cor pulmonale).

Hantering

• Antifibrotika (nintedanib, pirfenidon) — bromsar FVC minskning.
• Syre för hypoxemi.
• Lungrehab, palliativ vård, transplantationsutredning.