Definition
Bronkiektasier = permanent, abnorm dilatatation av bronkier på grund av destruktiv inflammation och nedsatt mukociliär clearance. "Irreversibelt" skiljer det från reversibel bronchial dilatatation vid akut infektion.
Etiologi (Postinfektiös, Immun, Genetisk, Obstruktiv)
- Svår pneumoni, tuberkulos, kikhosta (historiskt)
- Cystisk fibros, primär ciliär dyskinesi, α₁-antitrypsinbrist
- Immunbrist (IgG-underklassbrist, CVID)
- Allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA)
- Kronisk aspiration, fremmande kropp, reumatoid artrit
Klassisk Presentation
- Kronisk produktiv hosta (daglig, storvolym purulent ekspektorat)
- Återkommande exacerbationer (≥3/år)
- Hemoptys (ofta spårvis, kan massiv)
- Andfåddhet, trötthet, viktminskning
- Klubbning (avancerad sjukdom)
Diagnostik
Högupplöst CT (HRCT) thorax: "signet ring" tecken (dilaterad bronkus > ledande artär), brist på tapering, bronchial väggförtjockning, slempropf.
Hanteringspelare
- Luftvägsrensning: Bröstfysioterapi, oscillatoriska enheter (Acapella, Flutter), nebuliserad hypertont saltlösning, dornase alfa (CF).
- Antibiotika: Riktade vid exacerbationer (ekspektoratodling-guidade); långtids makrolider (azitromycin) minskar exacerbationsfrekvens.
- Behandla underliggande orsak: CFTR-modulatorer, IVIG, antimykotika för ABPA, refluxhantering.
- Vaccinationer: Pneumokocker, influensa, COVID, kikhosta.
- Kirurgi: Lokaliserad sjukdom, massiv hemoptys, refraktär infektion.
