Bronkiektas är en kronisk luftvägssjukdom kännetecknad av permanent, abnormal dilatering av bronkier och bronkioler på grund av förstörelse av luftväggens elastiska och muskulära komponenter. Detta leder till nedsatt mukociliär clearans, återkommande infektion och progressiv luftvegsskada – en ond cirkel av inflammation och infektion.
Etiologi
- Postinfektiöst: Allvarlig pneumoni, tuberkulos, kikhosta, mässling (historiskt vanligt).
- Cystisk fibros: Ledande orsak hos unga vuxna.
- Immunbrist: Common variable immunodeficiency (CVID), IgG-subklassbrist.
- Autoimmun/reumatologisk: Reumatisk artrit, Sjögrens syndrom, inflammatorisk tarmsjukdom.
- Obstruktiv: Främmande kropp, tumör, endobronkial tuberkulos.
- Kongenital: Primär ciliär dyskinesi (Kartageners syndrom), α₁-antitrypsinbrist.
- Allergisk bronkolungulär aspergillos (ABPA).
Kliniska drag
- Kronisk produktiv hosta (ofta > 3 månader/år)
- Riklig purulent upphostning
- Återkommande hemopti
- Dyspné, visslingar
- Återkommande lunginfektioner/exacerbationer
- Trötthet, viktminskning i avancerad sjukdom
- Digital klubbning (vid ~30%)
Diagnostik
- Högupplöst CT (HRCT) thorax: Gyllene standard – visar "signet ring" tecken (dilaterad luftväg > åtföljande artär), spårspår-opaciteter, bronkial väggförtjockning.
- Upphostningsodling: Identifiera koloniserande organismer (Pseudomonas, Haemophilus, Staphylococcus, NTM).
- Lungfunktionsprov: Obstruktivt eller blandat mönster.
- Immunologisk utredning: Immunglobuliner, CFTR-testning, ciliär funktion.
Hantering
- Luftvägsrening: Bröstfysioterapi, flutter-ventil, aktiv cykel av andningsteknik (ACBT).
- Antibiotika: Målstyrda för exacerbationer; kronisk suppressiv terapi (inhalerad tobramycin, azitromycin) för frekventa exacerbatorer.
- Bronkodilatatorer/inhalationskortison: Om reversibel obstruction eller astmaöverlapp.
- Behandla underliggande orsak: IgG-erhållande, CFTR-modulatorer, antifungala för ABPA.
- Kirurgi: Lokaliserad sjukdom refraktär för medicinsk terapi.
- Lungtransplantation: Endstadium sjukdom.
Multidisciplinär vård förbättrar livskvalitet och minskar exacerbationsfrekvens.
