Myofibriller är de kontraktila organellerna inom skelettmuskelfibrer – hundratals till tusentals per fibrer, var och en en linjär kedja av sarkomer, den grundläggande enheten för kontraktion.
Ultrastruktur
- Sarkomer: Z-skiva till Z-skiva (~2,2 µm i vila). Upprepade enheter skapar striationer.
- Tjocka (myosin) filament: Bipolära myosin II-molekyler; huvuden binder aktin, hydrolyserar ATP för kraftslag.
- Tunna (aktin) filament: F-aktin + troponin (Ca²⁺-sensor) + tropomyosin (blockerar myosin-bindningsplatser i vila).
- Titin: Jätte elastiskt protein som sträcker sig över halva sarkomeren (Z-skiva till M-linje); ger passiv spänning, centrerar tjocka filament.
Gungfilamentsmekanism
- Ca²⁺ binder till troponin-C → konformationsförändring.
- Tropomyosin skiftar → exponerar myosin-bindningsplatser på aktin.
- Myosinhuvuden binder → kraftslag (ADP/Pi-frisättning) → filamentgungning → sarkomerkortning.
- ATP binder till myosin → lossning → återställning för nästa cykel.
Klinisk relevans
- Rhabdomyolys: Myofibrillär disruption → myoglobinuri → AKI.
- Muskeldystrofier: Dystrofin-glykoproteinkomplex länkar membran till cytoskelett; förlust → membranfragilitet → myofibrillär skada.
- Myofibrillära myopatier: Proteinaggregering (desmin, αB-krystallin) stör sarkomerarkitektur.
