Symtom på hemofili: blödningar, blåmärken och andra tecken

Hemofili är en ärftlig blödningsrubbning som beror på brist på någon av de koagulationsfaktorer som krävs för att blodet ska stelna normalt. Det mest framträdande symtomet är onormala blödningar, men sjukdomen kan också ge upphov till flera andra besvär. Här går vi igenom de viktigaste symtomen och hur allvarlighetsgraden kan variera mellan olika personer.

Blödning – huvudsymtomet vid hemofili

Det främsta symtomet vid hemofili är blödningar som uppstår lättare, varar längre och kan vara svårare att stoppa än hos friska människor. Blödningarna delas ofta in i två huvudtyper:

• Intern blödning – sker inne i kroppen, exempelvis i leder, muskler eller inre organ.
• Extern blödning – sker utanför kroppen, exempelvis från sår, skrubbsår, näsblod eller efter tandbehandlingar.

Var i kroppen uppstår blödningarna?

Blödningar kan ske på många olika ställen i kroppen, men vissa områden är särskilt utsatta:

• Lederna: Lederna, särskilt knän, armbågar och fotleder, är den vanligaste platsen för blödningar hos personer med hemofili. Det beror på att lederna rör sig kontinuerligt och belastar blodkärlen, vilket gör dem känsliga för både spontana blödningar och blödningar efter mindre stötar.
• Musklerna: Muskelblödningar kan uppstå när en muskel skadas eller utsätts för stor ansträngning. En djup muskelblödning kan trycka på nerver och kärl och därför kräva snabb behandling.
• Organen: Inre organ kan också börja blöda, oftast efter en skada eller kraftigt tryck. Blödningar i huvudet eller buken är ovanliga men kan vara livshotande och kräver alltid akut vård.

Allvarlighetsgraden varierar från person till person

Hur mycket en person blöder beror på hur låga nivåerna av koagulationsfaktorn är. Vissa personer med hemofili har endast lindriga blödningar, ofta först i samband med operationer eller skador, medan andra får spontana och svåra blödningar som kan bli livshotande om de inte behandlas i tid.

Andra symtom på hemofili

Förutom blödningar kan hemofili ge flera andra symtom:

• Blåmärken: Personer med hemofili får ofta lätt blåmärken eftersom bristen på koagulationsfaktorer gör att små blödningar under huden uppstår redan vid lindriga stötar.
• Svullnad: En blödning i vävnad eller led kan orsaka inflammation och synbar svullnad, särskilt över lederna.
• Smärta: Blödningar kan orsaka värk och obehag, och upprepade ledblödningar kan med tiden leda till kronisk smärta och ledskador.
• Långdragna blödningar: Efter skador, tandutdragningar eller kirurgiska ingrepp kan blödningen fortsätta betydligt längre än normalt.

Även övriga symtom kan variera i allvarlighetsgrad. Vissa personer märker bara av lindriga besvär under hela livet, medan andra får kraftiga symtom som påverkar vardagen och kan bli farliga.

När bör man söka vård?

Kontakta vården om du misstänker att du eller ditt barn har hemofili, till exempel vid oförklarliga blåmärken, långvariga blödningar eller svullna och smärtande leder. Vid misstanke om en blödning i huvudet eller ett inre organ bör akuten sökas omedelbart. Med modern behandling där den saknade koagulationsfaktorn ges intravenöst kan de flesta personer med hemofili leva ett aktivt och bra liv.