Källtexten sammanblandar två distinkta dyshemoglobinemier. Följer tydliggörande.
Metahemoglobinemi (MetHb)
- Mekanism: Oxidation av hemejärn från Fe²⁺ till Fe³⁺ → kan inte binda O₂.
- Orsaker: Oxiderande läkemedel (dapson, bensokain, lidokain, primaquin, sulfonamider, anilinfärgämnen, nitrater/nitriter), NADH-cytochrome b5 reduktasbrist (kongential).
- Färg: Chokladbrunt blod; cyanotisk som inte svarar på O₂.
- Symtom: Huvudvärk, andfådd, trötthet vid 10–20%; krampanfall, koma >50%; dödlig >70%.
- Diagnostik: Ko-oximetri (MetHb%); pulsoximetri visar ~85% (sättningsgap).
- Behandling: Metylenblå 1–2 mg/kg IV (kontraindicerat vid G6PD-brist); askorbinsyra, utbytes transfusion vid svår/terapiresistent.
Sulfhemoglobinemi (SulfHb)
- Mekanism: Irreversibel bindning av svavel till heme porphyrinring (grönsk pigment).
- Orsaker: Sulfonamider, fenacetin, metoklopramid, dapson, organiska svavel föreningar; kronisk förstoppning med bakteriell sulfatreduktion.
- Färg: Mörk grönsvart blod; cyanotisk.
- Symtom: Liknar MetHb men sällsyntare; inget specifikt antidot.
- Diagnostik: Ko-oximetri (SulfHb%); absorptions topp vid 620 nm.
- Behandling: Stödjande; löser med RBC-omsättning (~120 dagar). Utbytes transfusion om livshotande.
Spädbarn "Blå baby" not
Nitratkontaminerat brunnsvatten → spädbarns metahemoglobinemi (ogmogna NADH reduktas). Inte sulfhemoglobinemi. Amning skyddar.
