Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA): Typer, symtom, diagnostik och behandling

AIHA är en förvärvad sjukdom där autoantikroppar förstör kroppens egna röda blodkroppar (RBC), vilket orsakar anemi. Den kan vara primär (idiopatisk) eller sekundär till lymfom, SLE, läkemedel eller infektioner.

Klassificering

Typ	Antikropp	Termisk amplitud	Nyckeldrag
Varm AIHA (80%)	IgG	37°C	Extravaskulär hemolys (milt); sfärocyt på utsträckning; DAT positiv för IgG ± C3.
Kall AIHA (15%)	IgM	0–4°C	Komplementmedierad; acrocyanos, Raynauds; DAT positiv för C3d; inkluderar kallagglutininsjukdom (CAD) och paroxysmal kall hemoglobinuri (PCH).
Blandad	IgG + IgM	Båda	Drag av båda.

Klinisk bild

Anemisymtom: trötthet, andfåddhet, blekhet, takykardi.
Hemolys: guldsjuka, mörk urin (hemoglobinuri), splenomegali.
Kall AIHA: akral färgförändring, livedo reticularis vid kall exponering.

Diagnostik

B-status (anemi, retikulocytos), LDH↑, haptoglobin↓, indirekt bilirubin↑, perifert utsträckning (sfärocyt, agglutination), direkt antiglobulin test (DAT/Coombs).

Behandling

Varm AIHA: Förstahands kortikosteroider (prednisolon 1–1,5 mg/kg). Refraktär: rituximab, splenektomi, immunsuppressiva.
Kall AIHA: Undvik kyla; rituximab ± bendamustin; steroider mindre effektiva.
Transfusion: Använd minst inkompatibelt blod; varm AIHA – förvärma; kall AIHA – använd blodvärmare.

Blödning