Immunmedierad trombocytopeni hos människor – symtom, behandling och risker

Vad är immunmedierad trombocytopeni?

Trombocytopeni definieras som en onormalt låg nivå av blodplättar i blodet, vilket leder till ökad benägenhet att få blåmärken eller blöda. Blodplättar, även kallade trombocyter, är de små cellerna i blodet som ansvarar för blodets koagulering.

Immunmedierad trombocytopeni är också känt som idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP – beteckningen purpura syftar på de små blåmärken som ofta förknippas med tillståndet). Vid ITP angriper och förstör kroppens eget immunsystem blodplättarna. Hos barn uppträder ITP vanligtvis som ett akut tillstånd som läker ut av sig självt, medan tillståndet hos vuxna oftast blir kroniskt.

Symtom

Enligt Heart and Lung Institute ger själva det låga antalet blodplättar inga symtom. Det är i stället de blödningar som det låga antalet blodplättar orsakar som kan ge upphov till besvär, bland annat:

• Petekier: Små röda prickar på hudens yta som liknar ett utslag. De beror på spontana blödningar under huden.
• Purpura: Spontana, oförklarliga violette blåmärken på huden och slemhinnorna (till exempel inuti munnen), orsakade av blödningar under huden.
• Hematom: En samling koagulerat blod under huden som känns som en mjuk bula och uppstår vid större blödningar än de som ger upphov till vanliga blåmärken.
• Kraftiga näsblod och tandköttsblödningar: Kvinnor kan också uppleva kraftigare blödningar under menstruationen. Blödning i hjärnan är dock extremt ovanligt.

Behandling med kortikosteroider

Vuxna och barn som inte har några symtom behöver ofta ingen behandling alls. När läkemedelsbehandling behövs används ofta kortikosteroider. Dessa verkar genom att dämpa immunförsvaret, vilket gör att färre blodplättar förstörs och antalet blodplättar i blodet ökar. Steroider har dock flera oönskade biverkningar, och vissa patienter mår sämre efter att behandlingen avslutats.

Behandling med immunglobulin

Immunglobulin är en lösning rik på antikroppar som framställs från donerat blod. Det kan användas för att behandla kraftiga blödningar genom att snabbt och tillfälligt höja antalet blodplättar. Behandlingen ges intravenöst, det vill säga via en nål som förs in i en blodven.

Behandling med trombopoetiska läkemedel

Trombopoetiska läkemedel stimulerar direkt benmärgen att producera nya blodceller, inklusive blodplättar. Dessa läkemedel kan ges till vuxna och används endast när andra behandlingsformer inte lyckas minska risken för blödning.

Kirurgisk behandling

Vid immunmedierad trombocytopeni kan det bli nödvändigt att operera bort mjälten (splenektomi). Mjälten är ett litet organ i bukens övre vänstra del som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Vid ITP är mjälten den plats där blodplättarna förstörs, varför borttagning kan leda till ett högre antal blodplättar.

Nackdelen är att kroppen efter en splenektomi blir mer mottaglig för infektioner. Din läkare kommer att gå igenom vilka åtgärder du kan vidta för att minimera infektionsrisken. Vissa ITP-patienter får dessutom en transfusion av blodplättar före operationen för att minska risken för blödning under ingreppet.

Risker och komplikationer

Den allvarligaste komplikationen vid immunmedierad trombocytopeni är blödning. Den farligaste formen är blödning i hjärnan (intrakraniell blödning), även om denna är extremt sällsynt. Risken att dö av en blödning ökar markant hos personer över 60 års ålder.

Hos cirka 80 procent av alla barn läker tillståndet ut av sig självt, men så är sällan fallet hos vuxna, där ITP oftast kräver långvarig medicinsk uppföljning och behandling.