Trombocytopeni vid infiltrativa sjukdomar – orsaker, symtom och behandling

Trombocytopeni är ett tillstånd där antalet blodplättar i blodet är för lågt, vilket leder till förlängda blödningar. Infiltrativa sjukdomar är relativt ovanliga, men de kan utlösa trombocytopeni eftersom de orsakar invasiva skador på benmärgen och därmed ger upphov till cytopeniska tillstånd. När infiltrativa sjukdomar sprider sig i benmärgen påverkas dess förmåga att producera röda blodkroppar, och blodets koaguleringsmekanism försämras.

Betydelsen av benmärgspåverkan

Infiltrativa sjukdomar kan orsaka invasiva lesioner i benmärgen, vilket leder till olika former av cytopeni – varav en är trombocytopeni. Tillståndet kan även resultera i anemi, neutropeni och pancytopeni. Eftersom infiltrativa sjukdomar successivt förstör benmärgen uppstår en betydande risk för både infektioner och blödningar.

Infiltrativa sjukdomar som orsakar trombocytopeni

Leukemi och infiltrativ neoplasi är bland de vanligaste infiltrativa sjukdomarna som kan ge minskad blodplättsproduktion och därmed trombocytopeni.

• Leukemi: Sjukdomen skadar benmärgen och kan förstöra de hematopoetiska stamceller som normalt producerar röda blodkroppar och blodplättar.
• Infiltrativ neoplasi: Cancerceller ersätter gradvis den friska benmärgen, vilket begränsar dess förmåga att bilda tillräckligt många blodplättar och röda blodkroppar.

Symtom och tecken

Låga nivåer av blodplättar vid trombocytopeni yttrar sig ofta genom:

• Lätt uppkomna blåmärken
• Prickformade, rödaktigt lila fläckar (petekier) på underbenen
• Förlängd blödning vid skador
• Blod i urin och avföring

Symtom på infiltrativa sjukdomar kan bland annat vara onormalt hårda muskler beroende på ansamling av bindväv, samt hosta och feber vid lunginflammation orsakad av pulmonala infiltrat. Allmänna symtom som trötthet, viktminskning och tecken på malabsorption (lösa avföringar och fett i avföringen) kan också förekomma.

Komplikationer

Den största risken vid svår trombocytopeni är blödning i hjärnan eller mag-tarmkanalen. Även om detta är ovanligt kan det vara livshotande. Infiltrativa sjukdomar leder i sig sällan till livsfarliga tillstånd, men allvarliga komplikationer som njursvikt, njursten, svår lunginflammation eller neurologiska bortfall kan uppstå.

Behandling

Behandlingen av trombocytopeni kan omfatta kortikosteroider, immunglobulin, cyklofosfamid, blodtransfusion och utbytestransfusion. Vid ökad sekvestrering av blodplättar i mjälten kan kirurgiskt ingrepp bli aktuellt. Den mest effektiva strategin är dock att behandla den underliggande orsaken, exempelvis infiltrativa sjukdomar som leukemi och neoplasier.

Viktiga överväganden

Vissa läkemedel kan orsaka en trombocytopenisk reaktion genom att få immunsystemet att angripa och förstöra kroppens egna blodplättar. Exempel på sådana läkemedel är heparin, kinidin, kinin, sulfahaltiga antibiotika, vissa orala diabetesläkemedel, guldpreparat och rifampicin.

De flesta patienter som behandlas med glukokortikoider mot infiltrativa sjukdomar uppvisar med tiden toxicitet, vilket gör att steroidbesparande alternativ ofta behövs. Kemoterapi mot infiltrativa neoplasier skadar dessutom benmärgen under själva behandlingen, vilket förvärrar oförmågan att producera röda blodkroppar och blodplättar.