Blödarsjuka (hemofili) är en ärftlig blödningsrubbning som nästan uteslutande drabbar nyfödda pojkar och män. Sjukdomen förekommer i två huvudformer, hemofili A och hemofili B, beroende på vilken koagulationsfaktor som saknas eller fungerar bristfälligt. Tillståndet kan variera från lindrig till svår, och i mycket sällsynta fall kan sjukdomen även förvärvas senare i livet. Gemensamt för alla former är att kroppen inte kan koagulera blodet normalt, vilket gör att blödningar lätt uppstår och blir svåra att stoppa.
Blödarsjuka kan orsaka blödningar inuti muskler och leder, vilket ofta leder till svullnad och smärta. Musklerna kan också bli stela och hårda. Ledblödningar är ett av de mest typiska tecknen vid svårare former av sjukdomen.
Frekventa och ibland långvariga näsblod som är svåra att stoppa kan vara ett tydligt tecken på blödarsjuka.
Blod i urinen, så kallad hematuri, kan förekomma vid blödarsjuka. Det beror på blödningar i urinvägarna eller njurarna och bör alltid utredas av läkare.
Personer med blödarsjuka får ofta stora och djupa blåmärken efter endast lindriga skador eller injektioner. Hos små barn kan blåmärken ibland uppstå utan någon tydlig orsak.
Kraftiga eller återkommande blödningar kan leda till blodbrist (anemi), vilket ger trötthet, orkeslöshet och en märkbart blek hy.
I allvarliga fall kan en blödning inuti en muskel trycka mot nerver och orsaka förlamning, vilket innebär att den drabbade lemmen inte kan röras. Detta kräver akut vård.
Kontakta vården om du eller ditt barn har ovanligt lättblött beteende, frekventa näsblod, oförklarliga blåmärken eller blod i urinen. Vid misstanke om blödarsjuka görs blodprover som mäter nivåerna av koagulationsfaktorer för att fastställa diagnos och svårighetsgrad. Med rätt behandling, exempelvis substitution av saknade faktorer, kan de flesta med blödarsjuka leva ett aktivt och gott liv.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online