Så behandlas talassemi – allt du behöver veta

Vad är talassemi?

Talassemi är en ärftlig blodsjukdom som orsakas av en nedsatt produktion av globin – det protein som bygger upp hemoglobinet i blodet. Den minskade globinsyntesen leder till onormalt formade hemoglobinmolekyler, vilket i sin tur kan ge upphov till anemi, det vill säga brist på röda blodkroppar. Resultatet blir lägre syrehalt i blodet samt symtom som trötthet och svaghet.

Det finns ännu inget botemedel mot talassemi, men med rätt kunskap och behandling kan både patienter och vårdgivare effektivt hantera sjukdomen och upprätthålla en god livskvalitet.

Det här behöver du

• Regelbundna transfusioner av röda blodkroppar
• Läkemedlet Desferal
• Influensavaccination

Så går behandlingen till

1. Fastställ om personen är sjuk eller bara bärare

Undersök först om den aktuella personen faktiskt lider av talassemi eller enbart är anlagsbärare. Bärare får vanligtvis inga symtom alls och behöver därför ingen behandling.

2. Genomför regelbundna blodtransfusioner

Beroende på sjukdomens svårighetsgrad krävs ofta frekventa transfusioner av röda blodkroppar. Dessa bör normalt ske varannan till var tredje vecka för att hålla syrenivåerna i blodet uppe.

3. Påbörja kelateringsterapi

Eftersom upprepade blodtransfusioner leder till ett överskott av järn i kroppen behövs kelateringsterapi. Behandlingen innebär infusion av läkemedlet Desferal, som binder järnet så att kroppen kan göra sig av med det.

4. Följ Desferal-behandlingen noggrant

Det är viktigt att inte avbryta eller skippa Desferal-infusionerna, även om behandlingen kan kännas besvärlig och tidskrävande. Bristande efterlevnad kan leda till allvarliga hälsoproblem och i värsta fall förtidig död på grund av organsvikt.

5. Överväg benmärgstransplantation

För vissa patienter kan en benmärgstransplantation vara ett alternativ som kompletterar de regelbundna blodtransfusionerna. Diskutera alltid möjligheten med din läkare.

6. Utvärdera behovet av kirurgi

Om sjukdomen har skadat vissa organ kan en operation bli aktuell. De organ som oftast påverkas är gallblåsan och milten.

7. Ät en näringsrik och regelbunden kost

En hälsosam och jämn kost är viktig för kroppens välbefinnande. Folsyretillskott kan dessutom hjälpa kroppen att producera nya röda blodkroppar – rådfråga din läkare om lämplig dosering.

8. Vaccinera dig årligen

Ta influensavaccination varje år för att skydda dig mot infektioner som kan belasta kroppen extra. En pneumokockvaccination är också en bra idé för personer med talassemi.