Myelopati: En omfattande guide till ryggmärgsdysfunktion

Myelopati är ett kliniskt syndrom av ryggmärgsdysfunktion orsakat av kompression, infarkt, inflammation, infektion, degeneration eller malformation. Det är ett tecken, inte en specifik diagnos — \"övre motoriska neuron\" lesionlokalisering. Tidig igenkänning förhindrar irreversibel paralys.

Etiologisk klassificering

Kategori	Viktiga enheter	Mekanism
Kompressiv (Mest vanlig)	Cervikal spondylotisk myelopati (CSM), Diskherniering, OPLL (ossificering av posterior longitudinella ligamentet), Tumör (metastatisk, primär), Epiduralt abscess/hematom	Mekanisk kompression + vaskulär kompromiss (venös kongestion → arteriell ischemi)
Inflammatorisk / Demyeliniserande	Multipel skleros (MS), NMOSD (AQP4+), MOGAD, Akut transvers myelit (ATM), ADEM	Immunmedierad demyelinisering/axonalskada
Vaskulär	Ryggmärgsinfarkt (ASA-syndrom), Dural AV-fistel, AVM, Anevrysm	Ischemi / venös hypertoni / blödning
Infektiös	TB (Potts), Brucella, Viral (Enterovirus, HSV, VZV, West Nile), Syfilis, Borrelia	Direkt invasion, granulom, vaskulit
Degenerativ / Metabolisk	ALS (UMN-tecken), B12/Kopparbrist (subakut kombinerad degeneration), HTLV-1 (TSP/HAM), Adrenomyeloneuropati	Neuronal degeneration / metabolisk toxicitet
Kongenital / Utvecklingsrelaterad	Spina bifida, Fästr ryggmärg, Diastematomyeli, Chiari-malformation	Strukturell malformation → dragning/kompression

Klinisk lokalisering: Nivå bestämmer defekt

Cervikal (C1–T1): Quadripares/paresi, övre extremitet > nedre (centralt kord), handdysfunktion, Lhermittes tecken (halsflektion → elchock), radikulär smärta, Horners (C8–T1), respiratorisk kompromiss (C3–5).
Thorakal (T2–T12): Parapares, sensorisk nivå (dermatomal), tarm/blåsfunktionsstörning, spasticitet, Brown-Séquard (halv kord).
Conus Medullaris (T12–L1): Blandad UMN/LMN: sadelsens anestesi, areflexisk blåsa/tarm, impotens, bevarade nedre extremitetsreflexer initialt.
Cauda Equina (L2↓): LMN: asymmetrisk radikulär smärta, flaccid paralys, areflexi, sadelsens anestesi, tarm/blåsa inkontinens. Akut kirurgisk nödläge.

Diagnostisk algoritm

Anamnes & Neurologisk undersökning: UMN-tecken (spasticitet, hyperreflexi, clonus, Babinski, Hoffmans, spastisk gång) + sensorisk nivå + autonoma tecken.
MRI Ryggmärg (Gyllene standard): T2/Sagittal STIR: ryggmärgssignalförändring (ödem/glio), kompression, kontrastupptag. Hela ryggmärgen om multifokal.
Lab: B-status, PK, B12, Folat, Koppar, TSH, HIV, Syfilis, Borrelia, AQP4/MOG Ak, Oligoklonala bander (LP), ACE.
EMG/ENG: Differentiera radikulopati, plexuspati, perifär neuropati, ALS.
Vaskulär bildgivning: Ryggmärgsangiografi (DSA) för dAVF/AVM.

Behandling: Etiologi-riktad + Neuroprotektion

CSM / Kompressiv: Kirurgisk dekompression (ACDF, Corporektomi, Laminektomi ± Fusion, Laminoplasti) — tidpunkt: progressiv/allvarlig = akut; mild = individualiserad. Endast behandling som förändrar naturlig historia.
Demyeliniserande (MS/NMOSD/MOGAD): Högdos IV-steroider (akut) → DMTs (MS: Ocrelizumab, Siponimod, Cladribin; NMOSD: Eculizumab, Satralizumab, Inebilizumab; MOGAD: IVIG/RTX).
Vaskulär: dAVF → Endovaskulär embolisation / kirurgi. Infarkt → Trombocytaggregationshämmar, riskfaktorkontroll (ingen reperfusionsbehandling bevisad).
Infektiös: Rikta antimikrobiella ± kirurgisk dekompression (abscess, TB).
Metabolisk: B12/Kopparersättning (brådskande — fördröjning = permanent).
ALS: Riluzol, Edaravon, flertydig klinik.

Rehabilitering & Prognos

Mål: Maximera funktion, förhindra komplikationer (kontrakturer, trycksår, UIV, DVT), hjälpmedelsförskrivning, yrkes/psykosocialt stöd.
Prognostiska faktorer: Varaktighet/svårighetsgrad pre-behandling, ålder, komorbiditet, etiologi (kompressiv > inflammatorisk > degenerativ), ryggmärgssignalförändringens utsträckning (T2 längd >3 segment = sämre).
Återhämtning: Inkompletta lesioner: variabel. Komplett (ASIA A) >72h: <5% konverterar till inkomplett.

Rödflaggor för akut utredning

Snabbt progressiv svaghet/känselnedsättning (timmar-dagar).
Tarm/blåsa inkontinens/retention (ny).
Sensorisk nivå som stiger.
Lhermittes + nacksmärta (tyder på aktiv kompression).

Myelopati är en neurologisk nödlag i utveckling. \"Vänta och se\" är sällan rätt algoritm. Komprimera korden, förlora funktionen. Dekomprimera tidigt, rädda personen.

Blodsjukdomar