Immunbrist — nedsatt immunfunktion — ökar känsligheten för infektioner, autoimmunitet, malignitet och dåliga vaccinsvar. Den kan vara primär (genetisk) eller sekundär (förvärvad).
Primära immunbrister (PID) — >450 genetiska störningar
- Antikroppsbrister (Mest vanliga): CVID, X-bunden agammaglobulinemi, selektiv IgA-brist, Hyper-IgM-syndrom.
- Kombinerade immunbrister: SCID (T/B/NK-varianter), CID, DOCK8, STAT3 (Hyper-IgE/Job-syndrom).
- Fagocytdefekter: CGD (NADPH-oxidas), LAD (ädhension), CHS (transport).
- Innata immunitetsdefekter: TLR/NF-κB-vägsdefekter, komplementbrister.
- Immunregleringsstörningar: ALPS, IPEX, CTLA4/PI3Kδ-haploinsufficiens.
Sekundära immunbrister (Mere vanliga)
- Läkemedel: Kortikosteroider, cytostatika, biologiska (anti-TNF, anti-CD20, JAK-hämmare), kalcineurinhämmare, mTOR-hämmare.
- Malignitet: Hematologiska (CLL, myelom, lymfom) > solida tumörer.
- HIV/AIDS: CD4+ T-cellutarmning.
- Metaboliska: Diabetes (neutrofildysfunktion, hyperglykemi), fetma, uremi, cirrhosis.
- Näringsrelaterade: Protein-energibrister, brist på vitaminer A/D/E/C/B6/B12/folat, zink, selen, koppar.
- Ålder: Immunosenescens (↓naiva T-celler, ↓vaccinsvar, ↑inflammaging).
- Splenektomi/Aspleni: Risk för inkapslade organismer (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis).
- Kritisk sjukdom/Trauma/Brännskador: Immunparalys.
Kliniska varningstecken (Jeffrey Modell Foundation / ESID-kriterier)
- ≥4 nya öroninflammationer/år
- ≥2 allvarliga bihåleinflammationer/år
- ≥2 månader på antibiotika med liten effekt
- ≥2 lunginflammationer/år
- Utebliven tillväxt (spädbarn)
- Återkommande djupa hud/organabscesser
- Persisterande munsköld eller hudsvamp >1 år
- Behov av IV-antibiotika för att bota infektioner
- ≥2 djupasittande infektioner (meningit, osteomyelit, sepsis)
- Familjeanamnese av PID
Skyddsåtgärder för immunförsvagade
- Noggrann handhygien, mask i folkmassor.
- Undvik sjuke kontakter, byggarbetsplatser, jord (svamppor).
- Vacciner: Inaktiverade = säkra; Levande = generellt kontraindicerade (kolla specifika riktlinjer).
- Profylaktiska antimikrobiella (TMP-SMX, azitromycin, antimykotiska) per protokoll.
- IVIG-erättning för antikroppsbrist.
- Prompt utredning vid feber eller infektionstecken.
- Optimera nutrition, sömn och stresshantering.
Tidig diagnostik (särskilt PID) möjliggör riktad terapi (IVIG, stamcellstransplantation, genteknik) och förebygger irreversibel organskada.
