Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) blev känt för allmänheten under namnet "galna ko-sjukan", men i själva verket är det en samling av fyra olika sjukdomar med fyra olika orsaker. CJD är en neurologisk sjukdom som bland annat orsakar svullnad i hjärnan. Sjukdomen beror på en ansamling av ett onormalt protein som kallas prion, vilket förstör kroppens celler hos den sjuke. Forskningen kring hur prioner fungerar och exakt hur de skadar värden är fortfarande inte helt klarlagd. Gemensamt för alla fyra typer är dock att de orsakas av detta protein och att samtliga leder till döden.
Detta är den vanligaste formen av CJD och står för cirka 85 procent av alla fall av sjukdomen. Enligt Brain and Spine Foundation drabbar denna typ ungefär en person per miljon invånare i Storbritannien varje år. Jämfört med andra hjärnsjukdomar är den mycket ovanlig. Orsaken till sporadisk CJD är idag okänd. Sjukdomen drabbar typiskt sett personer i medelåldern eller äldre, och det är mycket ovanligt att yngre personer insjuknar i denna form.
Personer med genetisk CJD ärver sjukdomen från sina föräldrar. Ofta vet de redan i förväg att de kan bära på sjukdomen, eftersom flera familjemedlemmar tidigare dött av den. Mutationen kan dock även uppstå utan förvarning. Genen är dominant, vilket innebär att det räcker med en enda CJD-gen för att personen ska utveckla sjukdomen. Även denna form är mycket sällsynt, och endast ett fåtal fall rapporteras varje år.
Iatrogen CJD uppstår när sjukdomen överförs genom medicinska eller kirurgiska ingrepp. Enligt Brain and Spine Foundation orsakades fallen av tillväxthormon som mellan 1958 och 1985 utvunnits ur hypofyskörtlar från infekterade kadaver. Idag framställs hormonet syntetiskt, vilket eliminerar den risken. Det är också möjligt att smittas via dura mater-material som används vid kirurgi, eller genom annan korskontaminering med hjärnvävnad. Dessa fall är dock mycket sällsynta, och de flesta kirurgiska ingrepp vidtar numera försiktighetsåtgärder mot CJD-kontaminering.
Variant CJD är den form av sjukdomen som tros ha överförts från kor till människor. Hos nötkreatur kallas sjukdomen bovin spongiform encefalopati (BSE). Man tror att sjukdomen spreds till människor via kosten, även om forskning fortlöper för att bekräfta detta. Enligt Brain and Spine Foundation kan det ta upp till 30 år innan tecken på sjukdomen visar sig efter att en person ätit kött som infekterats av CJD.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online